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复发性多软骨炎性巩膜炎别名:复发性多发软骨炎性巩膜炎

(一)治疗
氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,并注意肝功能监测和血液检测,以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达150mg/d。对氨苯砜联合NSAID口服无效者,需加用糖皮质激素。尚无证据说明糖皮质激素可改变病程。如果患者对口服氨苯砜、NSAID和糖皮质激素仍无反应,可加用免疫抑制剂。MTX每周7.5~15mg,或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。也可以使用环孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于与RP相关的弥漫性或结节性前巩膜炎患者。
采用大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗,病程无法预测,55%的RP患者可存活10年之久。另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药:环磷酰胺0.8~1.2g,加入生理盐水250ml中,缓慢静脉滴注,持续2h以上,随后静注5%葡萄糖1000ml,以后根据白细胞计数及身体的恢复状态,可每3~6周重复1次。发生坏死性前巩膜炎的RP患者,如果治疗不当,可因呼吸衰竭和肾损害而导致死亡。近来有报道感染及全身性血管炎致死率较呼吸道阻塞者为高,需要引起足够的重视。
(二)预后
与治疗其他因素引起的坏死性前巩膜炎相比较,治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手,且疗效最差。

 

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