先天性肥厚性幽门狭窄别名：先天肥大性幽门狭窄
(一)治疗
1.内科疗法 对诊断未能确定，症状轻微或发病较晚的病例;无外科手术条件或因并发其他疾病暂不能手术以及家长拒用手术治疗时，可采用内科治疗。有人认为环状肌在生后4～9周逐渐变软变小，或认为梗阻为非完全性，部分乳液尚能通过，梗阻原因有痉挛因素存在，主张先试用内科疗法。
(1)抗痉治疗：用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液，在喂奶前30min口服。剂量自1滴递加至2～6滴，直至皮肤发红为止。也可试用0.6%硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪碱每次0.12～0.15mg，效力5倍于阿托品，毒性反应小。
(2)适当减少奶量：使用稠厚乳液，如可在奶中加1%～3%糕干粉。
(3)矫正脱水、酸中毒：用生理盐水，不用碱性液，因体内缺氯，同时注意补钾。
(4)其他：国外有人报道采用十二指肠管喂养，保守治疗共50例，治愈率90%，平均住院日为39.7天。并有用内镜气囊扩张术治愈3例的报道。
2.外科疗法 采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，治程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。一”字型组术中沿幽门纵轴切开浆膜及浅层肌纤维,再钝性分离肌层达黏膜下层使黏膜完全膨出浆膜面,注意勿损伤十二指肠黏膜，近端则应超过胃端以确保疗效，然后以钝器向深层划开肌层，暴露粘膜，撑开切口至5mm以上宽度，使粘膜自由出，压迫止血即可。倒“Y”型组则自胃窦部开始切开约2/ 3 幽门环肌,然后分别向两侧斜行切口,夹角约100，形成倒“Y”型切口。后一种方法切开肌层充分,黏膜膨出范围增大,能明显使幽门管腔扩大,十二指肠黏膜损伤及术后呕吐发生率明显降低。术中浆肌层切开要有足够长度和深度,分离必须达病变全长,深度以黏膜膨出达浆膜水平为度。
术后处理：术后呕吐可能与幽门管水肿及幽门肌切开不完全有关,故术前等渗温盐水洗胃是必需的。术后进食应在翌晨开始为妥，试服糖水15～30ml ,2 小时后无呕吐则给予等量母乳或牛奶,以后逐渐加量,术后48 小时加至正常量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。肠功能正常，溃疡病的发病率并不增加，然而X线复查研究见成功的幽门肌切开术有时显示狭窄幽门存在7～10年之久。
(二)预后
及早诊断治疗，未合并其他器官畸形，预后良好。诊断治疗不及时，可合并营养不良及肺部感染导致死亡。病死率欧美为0.12%～0.5%，国内为0.5%～1%。
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石进 副主任医师
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