卡波西肉瘤别名：多发性特发性出血性肉瘤

(一)治疗
本病对放射线治疗敏感，亦可用电子束放射治疗。侵袭性损害可用化疗，以长春新碱，硫酸长春碱(长春花碱)，放线菌D最好。此外可行手术或激光切除。亦可应用干扰素、西咪替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗。
1.放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。
2.化疗
(1)单一化疗：
①硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。但对艾滋病型效果差。
②放线菌素D ：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。
(2)联合化疗：有报告用放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)，或放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)加达卡巴嗪(氮烯唑胺)，治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。
3.免疫疗法 主要用于艾滋病型患者。
(1)干扰素(IFNα--2a或IFNα-2b)：每天1800万U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不理想。
(2)阿地白介素(白介素-2)。
4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除，但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。
方案
局部区域疗法.例如向皮损部位注射长春新碱,博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法.但疗效不一.
全身疗法.大剂量干扰素有效率为50%,但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制.不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%.这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱,鬼臼霉素,阿霉素,博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博莱霉素和长春花碱剂量,有效率显著提高,但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性).使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.
治疗卡波西肉瘤较新的药物有蒽环类---柔红霉素和阿霉素.这些新药提高药代动力学如药物血浆浓度峰值参数,因而可提高疗效和降低毒性.在大组Ⅲ期试验中,表明柔红霉素的疗效和联合用药相似.
实验性药物如白介素-4(IL-4),该制剂可下调IL-6和制瘤素的表达.维甲酸可调节细胞因子表达和诱导细胞分化,并可抑制新生血管生长.
(二)预后
本病病死率10%～20%，平均存活9年。经典型卡波氏肉瘤(classic Kaposi sarcoma)进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)，呈侵袭性经过，往往在发病后2年内死亡。