血栓性血小板减少性紫癜别名：血栓性微血管病性溶血性贫血

(一)治疗
1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，可达67%～84%，使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物，应及早进行。一般用量为每天40～80ml/kg的新鲜冷冻血浆，至少5～7天。治疗有效(一般在1～2周内)，则血清LDH浓度下降，血小板增高，神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时，即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素 单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效，应与其他方法合用才有较高疗效。
3.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解，第1例经血浆置换疗法后部分收效，再作脾切除暂时有效，但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏，经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗，21天后TTP缓解，ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗，有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg，开始治疗后24～50天，长春新碱(VCR)总量6～14mg达完全缓解，其作用机制为：①改变血小板糖蛋白受体，防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
4.抗血小板聚集剂 如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，双嘧达莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。Myers等认为至少在部分TTP患者，抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后作为维持治疗。疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。单用抗血小板药疗效较差，常与肾上腺皮质激素合用。
近年介绍应用依前列醇(PGI2)治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须持续静滴，且仅适用于急性病人，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。
5.脾切除 目前意见仍未统一。Baehr(1936)等首次用脾切除治疗本病。据报道单用此法治疗TTP，92例中45例(51%)有效。有报道15例脾切除加肾上腺皮质激素加抗血小板聚集药，87%症状缓解。Cuttner认为脾切除加大剂量肾上腺皮质激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)联合治疗TTP是最有效的方法。氢化可的松800～1000mg/d，分次静滴，1周后逐渐减量，2周后改用泼尼松60mg/d，每2周减5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小时给药1次，滴注30min，连用14天。若无效，加用抗血小板药，尤其是双嘧达莫，若仍无效，则应进行血浆置换疗法。目前多数人认为不宜单独切脾治疗本病。若病程7天内不能改善临床和生化表现时应及早使用。
6.输血 有报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解，适用于慢性型和复发型。当严重肾功能衰竭时可与血透联合应用。但需注意以防心血管负荷过重。
7.其他 反复发作者可静滴免疫球蛋白，5g/d，共3天，以中危组TTP有效，缓解后稳定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法，近代治疗宜选血浆置换法。
(二)预后
以往本病的预后差，病程短，病死率达80%～90%。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后12年再复发，高度激活免疫系统者预后差。近年来由于血浆置换疗法或合用血小板抑制聚集药，以及肾上腺皮质激素等治疗后，预后有所改观，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢复，不少患者可能死亡。个别可遗留神经系统后遗症。