近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒
碱性药的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氢钠5～10mmol/kg/24小时，方可使血浆HCO-3浓度维持在正常水平；也可与构椽酸盐缓冲液交替服用。配方：枸椽酸钠50g，枸椽酸钾50g，枸橼酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。
PRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-3的浓度在正常范围，酸中毒得以纠正，生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无明显副作用，当生长停止后，临床无明显症状时可以停药。如再出现症状可再服药治疗。
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