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瘢痕性类天疱疮别名:良性粘膜类天疱疮

泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。
(一)治疗
尚缺乏特异有效的治疗,目前主要有:
1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或ACTH,对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。
2.局部治疗 结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射,用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生,应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。
(二)预后
本病对健康影响不大,但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快,预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。
几种少见的类型:
1.限局性瘢痕性类天疱疮(localized scarring pemphigoid,brunsting-perry pemphigoid) 大疱瘢痕性损害主要发生于头皮,前额和颈部,不伴有黏膜和眼的损害。
2.播散性瘢痕性类天疱疮(disseminate scarring pemphigoid) 本型极为罕见,病人仅有皮肤损害,而无黏膜和眼睛受累,大疱和瘢痕性损害主要见于躯干,四肢亦可发生。播散性红色或白色萎缩或瘢痕性斑片,直径可达几厘米大小。在瘢痕斑上可发生复发性出血性水疱,并有剧烈的瘙痒。组织病理学和免疫病理学主要特征与大疱性类天疱疮相同,但有继发性瘢痕(纤维增生)。电子显微镜显示大疱发生于基底膜带下方,即所谓真皮松解性大疱(dermolytic blister)和瘢痕形成。本病不易识别常被误诊为人工皮炎,由于反复瘙痒,类似慢性痒疹。当抗原检出位于致密板下方时,与获得性大疱性表皮松解难以区别。治疗这种极为慢性的损害是非常困难的,可试用皮质类固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香维甲酸,可能有一定效果。

 

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