溶血
一.红细胞破坏过多的检查
1. 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。
2. 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。
3. 血清结合珠蛋白测定(Hp)意义
A 血清结合珠蛋白降低见于:
⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5. 尿液检查
⑴尿胆原排出增多;
⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。
6. 红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
溶血
二.红细胞代偿性增生的检查
1. 网织红细胞增多在5%~20%以上。
2. 外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。
3. 骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。
三.红细胞膜缺陷的检查
1. 红细胞渗透脆性试验意义
(1) 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
(2) 红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
2. 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感,也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。
3. 自身溶血试验及纠正试验意义
(1) 遗传性球形细胞增多症,在低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血明显纠正,加ATP后溶血明显纠正。
(2) 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型(G-6-PD缺乏症),低渗盐水中正常或溶血稍增强,加葡萄糖后溶血部分纠正,加ATP后溶血部分纠正。
(3) 先天性非球形细胞溶血性贫血II型(PK缺乏症),低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血不能纠正,加ATP后溶血明显纠正。
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