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嗜酸性粒细胞增多症

根据实验室检查数值可以诊断,但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准:
1.外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109/L,并持续6个月以上,或出现临床症状后,于6个月内死亡。临床症状无特异性,可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛,或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺内啰音、腹部压痛或神经系统异常等。
2.未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因。
3.有器官受累的症状或体征,如肺内阴影、心脏超声异常等。 

临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累,主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者,心脏常不被累及,预后较好。
1.全身症状 经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。
2.肾外症状 肾外器官受累症状。
(1)心肺受累症状:呼吸困难、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液,约2/3 病例有弥漫性间质浸润。
(2)80%患者肝脾肿大,15%出现肝功能异常。
(3)1/3 患者有神经症状,包括中枢性与外周性,如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。
(4)25%~50%的患者有皮肤病变,常见为斑丘疹和荨麻疹。
3.肾脏受损害症状 可出现肾病综合征表现,尽管发生率很低,但可能危及生命。
(1).过敏性疾病:支气管哮喘、药物过敏、荨麻疹、食物过敏、血管神经性水肿、血清病等外周血嗜酸性粒细胞增多可达10%以上
(2).寄生虫病:血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等血中嗜酸性粒细胞增多,常达10%或更多。某些寄生虫感染患者嗜酸性粒细胞明显增多,倒置白细胞总数高达数万,90%以上为嗜酸性粒细胞,为嗜酸性粒细胞型类白血病反应
(3).皮肤病:如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等可见外周血嗜酸性粒细胞轻中度增高
(4).血液病:如慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等,外周血嗜酸性粒细胞可有不同程度增高,有的可伴有幼稚嗜酸性粒细胞增多
(5).某些恶性肿瘤:某些上皮系肿瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒细胞增高
(6).某些传染病:急性传染病时,嗜酸性粒细胞大多减少,但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多
(7).其他:风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸性粒细胞增多。

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