炎症性肌病

IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高，肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。

由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性，因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别，如进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的重要病理依据，但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病，反之发现炎性细胞浸润也不一定都是IIMs，一些有严重肌纤维坏死的Duchenne型、肢带型或面肩肱型肌营养不良症可伴有肌肉的炎症反应，但后者为继发，与IIMs的炎症浸润在发生机制上不同，对激素的治疗反应也不一样。总之，炎症性肌病的诊断需结合临床和肌活检病理进行综合考虑，由于多数PM或DM对皮质类固醇激素反应良好，在某些情况下做为一种排除性诊断而试验性地应用类固醇治疗也是必要的。