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椎管内肿瘤

 脊髓受压时,运动障碍先于感觉障碍出现,再加上除脊髓组织受压外,可能还伴有血循环障碍,脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素,因此,临床表现呈现出多样性和复杂性,一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期:(1)压迫早期:神经根痛;(2)压迫进展期:脊髓半切综合征(brown-sequard综合征);(3)脊髓完全受压期:脊髓横贯损害,此种分类法仍为目前临床分类的基础。
髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段:
颈脊神经刺激期(神经根痛期)
发病的早期,主要表现为相应结构的刺激症状,最常见的症状是神经痛,疼痛常沿神经根分布区域扩展,多呈阵发性,咳嗽,喷嚏,用力大便等活动可使疼痛加重,“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状,此外,还伴有皮肤感觉异常,如麻木,烧灼感,若肿瘤压迫来自腹侧,则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动,肌颤,无力等,椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%(以神经鞘瘤居多,占神经根性疼痛者的60.8%),表现为颈肩痛;夜间痛占35%,首发症状为神经传导束受压症者占45.9%,表现为受压平面以下感觉,运动和植物神经功能障碍。
颈脊髓部分受压期
随着肿瘤的增大,在原有症状的基础上,逐渐出现脊髓传导束受压症状,如脊髓丘脑束受压,可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失;后束受压,可出现深感觉减退;运动传导束受累,可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹,而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状,但多不典型,倪斌等报告137例椎管内肿瘤,病史中有上行性麻痹者102例,髓外肿瘤占74例;下行性麻痹者10例,髓内肿瘤占8例;脊髓半侧损伤综合征4例。
颈脊髓完全受压期
病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害,脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的,病变以下出现肢体运动,感觉丧失,植物神经功能障碍,大小便功能障碍等,此时已属截瘫晚期。

 颈椎病 椎管内肿瘤需与脊髓型颈椎病相鉴别,临床上主要依据年龄特点,临床表现以及x线片或ct扫描区分两得,颈椎病,是由于颈椎发生了退行性改变并失去了弹性的椎间盘突向椎管内,或由于锥体后方的骨刺,小关节增生,黄韧带肥厚或钙化,甚至椎板增厚等原因,使脊髓受到压迫,从而产生一系列的神经功能受损的症状和体征,临床上,凡是中年以上,有肢体或躯干麻木,无力或上运动神经元损害体征,其症状时好时坏呈波小浪式进行性加重者,皆应怀疑为颈椎病,但是,最清晰,最明确的鉴别手段是mri检查,最可靠的鉴别诊断基于mri与临床表现相结合的综合分析。
高位颈脊髓髓外神经鞘瘤,神经纤维瘤的早期很难与颈椎病鉴别,单宏宽等报告7例高位颈脊髓髓外肿瘤,早期均被诊断为颈椎病,并进行了不同形式的治疗,自觉症状有一定程度的好转,其中4例x线片检查颈椎有退行性病变,与颈椎病极易混淆,其原因可能是神经鞘瘤生长缓慢,颈椎管相对较宽大,有一定的储备间隙,肿瘤常与1~2条神经根相连,早期常出现神经根刺激症状,当病变进一步发展时,才累及脊髓,出现肢体不全瘫,及胸腰部束带感,或括约肌功能障碍及呼吸障碍,有时神经根刺激症状时好时坏,呈波浪式演进,而无进行性脊髓受压的表现。
颈椎管内肿瘤不同于颈椎病的鉴别点:
1.颈椎斜位平片椎间孔扩大或椎板骨质变薄,可支持髓外神经鞘瘤的诊断;
2.颈脊髓椎管造影,尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊;
3.颈脊髓的mri检查:矢状面常可见到边缘清楚的长t1及长t2加权信号,有明显的增强效应的肿瘤影,常伴有肿瘤中央长t1及长t2加权混杂信号,而轴位可见偏心形与新月形的肿瘤影并将脊髓挤到一侧,在t1加权像上,肿瘤的信号比脊髓弱;在t2加权像上,脊髓的信号略强于脊髓信号;
4.椎管内肿瘤患者脑脊液的蛋白定量大于2g/l。
脊髓蛛网膜炎 发生于颈椎者较少见常有感染及外伤史,症状呈波动性,多样性且不规则,脊髓造影呈典型的斑片状分布。
脊柱结核 依据病史,临床表现及影像学表现容易区分两者。
脊髓空洞症 发病徐缓,常见于20~30岁成人的下颈段和上胸段,一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经无瘫痪,无椎管梗阻现象,mri检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。

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