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天疱疮

  诊断

  主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

 1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

  2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

  3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。 

  鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别:

  1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者,基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂,破裂后亦易愈合,尼氏征阴性,黏膜损害少见,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。

  2.重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害,常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜,尼氏征阴性,有发热,起病急,早期治疗痊愈较快。

  3.中毒性表皮坏死松解症 发病突然,进展迅速,全身症状严重,大疱发生于红斑基础上,面积很大,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤,尼氏征阳性,成人多为药物过敏引起,常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。

  4.剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史,一般在服药后3周内发生,皮疹损害多为麻疹样,或猩红热样红斑,逐渐发展为全身皮肤剥脱,起病较急,常伴有高热等全身症状,停药后皮疹渐减轻,落叶性天疱疮发病缓慢,很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。

  5.疱疹样皮炎 损害为多形性,成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱,好发于肩胛,骶骨部及四肢伸侧等部位,尼氏征阴性,有剧痒,可缓解,但常反复发作,组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。

  除以上疾病外,黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症,迟发性皮肤卟啉症等。 

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