皮质醇增多症别名:库欣综合征,柯兴综合征
根据临床表现及实验室检查多可明确诊断。
临床表现 :
㈠肥胖呈向心性。主要集中在头颈和躯干部。呈满月脸,红润多脂,水牛背,颈部粗短,腹部隆起如妊娠。四肢因肌萎缩反显得细嫩。病人因肌肉萎缩而感易疲乏,是与正常肥胖的不同点。
㈡多血质和紫纹皮肤萎缩菲薄,皮下毛细血管壁变薄而颜面发红,呈多血质。毛细血管脆性增加,轻微损伤易生瘀斑,尤其易发生于上臂、手背和大腿内侧等处。在腹部、腰、腋窝、股、腘窝等处可出现紫纹,其发生率达3/4.紫纹一般较宽,颜色长期不变。不仅在脂肪多的部位出现,也可发生在股内侧、腘部。
㈢疲倦、衰弱、腰背痛这往往是肌萎缩、骨质疏松的结果,以脊柱、盆骨、肋骨处尤为明显。严重者可发生病理骨折。骨质疏松引起尿钙排出增加,有时可饼发肾结石。
㈣高血压较常见。是与皮质醇促进血管紧张素原的形成和盐皮质激素引起水、钠潴留有关。
㈤毛发增多,脱发和痤疮无论男女均常有多毛现象,在女性尤为引人注目,甚至出现胡须。但常伴脱发,这可能与皮肤萎缩有关。痤疮可发生在面部、胸部、臀部和背部。
㈥性功能障碍病人常有性欲减退。男性出现阳痿,女性则有闭经、月经紊乱或减少。
㈦糖尿病多数为隐性糖尿病,表现为空腹血糖升高和糖耐量试验呈糖尿病曲线,占本病的60~90%.少数病例出现临床糖尿病症状和糖尿,称类固醇性糖尿病。患者对胰岛素治疗往往有拮抗作用。
㈧电解质代谢和酸碱平衡紊乱表现为血钠增高,血钾降低。严重者发生低钾、低氯性碱中毒。病人可因钠潴留而有浮肿。
㈨对感染抵抗力减弱病人易患化脓性细菌、真菌和某些病毒感染。且一旦发生,往往不易局限而易于扩散至全身,常形成严重的败血症和毒血症。伤口感染不易愈合。发热等机体防御反应被抑制,往往造成漏诊误诊,后果严重。躯干部的痤疮和体癣如在所选切口部位,则影响手术进行。
㈩其它症状如浮肿,肝功能损害,消化道溃疡加重或出血,精神失常等表现。
库欣综合征应和其他疾病,如单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊性卵巢综合征等相鉴别。主要与单纯性肥胖相鉴别,根据临床表现及实验室检查多可明确诊断。国外近期报道用极大剂量地塞米松抑制试验,即32mg法诊断价值明显优于8mg法,并用24h尿游离皮质醇为检测指标,结果更敏感,且副作用不大。
一、单纯性肥胖及2型糖尿病:可有肥胖、高血压、糖代谢异常、月经紊乱、皮肤白纹等,血尿皮质醇及其代谢产物增高,但可被小剂量地塞米松所抑制,皮质醇及ACTH节律正常。
二、假性Cushing综合征:酒精性肝脏损害时,不仅各种症状及激素水平类似本病,且对小剂量地塞米松给药无反应或反应减弱,但戒酒即可恢复。
三、抑郁症:虽增高的激素及其代谢物不受地塞米松小剂量给药抑制,但无Chushing综合征的临床表现。
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