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类天疱疮

BP的诊断依靠典型的临床表现、组织学特点,最重要的是直接和间接免疫荧光(immunofluorescence,IF)显微镜的阳性所见。IF显微镜所见能为大多数疱病病例的正确分类提供充分和必要的线索。然而,特别是间接免疫荧光阴性的病例,还需作免疫化学研究(如下),以证明自身免疫反应的靶抗原是BP180和/或BP230。在疾病早期或非典型患者,尚无充分发展的大疱性皮损,诊断就得依靠直接免疫荧光的阳性结果和靶向自身抗原的特征。 

 1.本病需与疱疹样皮炎,寻常性天疱疮鉴别。
(一)大疱性多形红斑多见于年轻人,皮疹多形性,粘膜损害广泛而严重,发病急,常伴发热等全身症状,皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。
(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端,如手足,肘膝伸侧等易受损伤的部位,病理改变亦为表皮下疱,但真皮内为中性粒细胞浸润,而无嗜酸性粒细胞浸润,用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查,本病荧光在分离皮肤的真皮侧,而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。
2.大疱性多形红斑 发病急,罕见于老年人,且黏膜损害严重而常见。
3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病,发病年龄小于类大疱疮,水疱常呈弧形排列,分布不对称,免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。

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