脆弱性骨硬化别名:骨斑点症
一、临床表现:
骨斑点位于海绵骨内,与皮质骨及关节软骨无关,骨轮廓正常。表现为散在多发局限性骨硬化区,镜下可见此硬化区系由排列紧密的骨小板所组成,边缘不整、状似骨瘤。本症不发生炎症、坏死病理骨折及恶变。临床一般无任何症状,常因其他病因来就诊而发现。本病好发于手、足、骨盆、长骨骺及骨端,胸骨、肋骨、锁骨、长骨干较少发病,颅骨及脊柱多无变化。
二、诊断:
完全依靠X线作出诊断。在X线上要与下列疾病作区别。肢骨纹状肥大、软骨发育异常(Ollier病)、转移性癌等。
本病的X 线表现颇具特征,加之临床症状明显,诊断一般不难,但尚需与发生在长骨干骺端的其他致密性疾病相鉴别:
(1) 成骨性转移瘤:病灶大小、形态不一,非对称性分布,主要见于中轴骨,通常不累及骨骺,呈边缘模糊的棉球样致密阴影。
(2) 点状骨骺发育异常:系多发性骨骺发育异常的先天型,常见于1 岁内婴儿,有时可见于幼儿或儿童期,,病变仅限于骨骺区,可伴有干骺端不规则,骨干不受累,表现为正常的骨骺形态消失, 病灶多发、斑点细小而密度较高,对称分布,病灶随年龄增长可消失。
(3) 骨梗死或潜水减压病:病变多较局限,常见于长骨端或髓腔。可为斑点状或索条状,系骨坏死改变。常见于成年人,后者有深水作业史。
(4) 干骺软骨发育异常(Jansen 型):斑点状钙化仅见于干骺区,病灶多发对称,钙化点细小而不规则。干骺端膨大而边缘不整。
(5) 蜡油骨病:不规则长条状或斑片状致密影,可见于骨皮质、骨膜下或骨外软组织内,病灶多发并非对称。
(6) 条纹骨病:病灶常为宽窄、长短不一的致密条纹,常见于干骺端,并可伸向骨干,累及骨骺者罕见,骨的形态多无明显异常。
此外。骨斑点症尚应与肥大细胞病和结节性硬化等鉴别。
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