骨样骨瘤
一、临床表现:
本病10~30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见,发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。其次为腓骨,肱骨和脊柱等。
病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻。后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。疼痛多局限,软组织可肿胀,但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。
骨样骨瘤的大小是这种病变的另一个特点,有人限定其大小为1cm,但也有人报道为1.5cm,总之体积不大。
疼痛为其主要症状。如果没有疼痛,则诊断值得怀疑。疼痛的特点是夜间剧烈,当服用小量水杨酸即可使疼痛缓解。疼痛的性质常为钝痛或刺痛。开始轻微,且呈间断性,故时有几个月至几年才来就诊。以后疼痛加重,变成持续性。也可能伴有局部软组织肿胀或压痛。疼痛的机制尚不清楚。有人认为是肿瘤组织内产生的前列腺素产物可以造成血管压力改变,刺激了局部神经末梢。这种看法是由于在病变核心的周围纤维带内或是在核心的本身中发现有无髓鞘的神经纤维存在而受到支持。
骨样骨瘤的其他临床表现可与病人发病年龄,所侵犯骨的部位有关。在骨未成熟时,可以出现肌肉萎缩、骨骼畸形。如骨样骨瘤位于脊柱骨则可出现斜颈,脊柱僵硬,脊柱侧弯。而位于关节内的骨样骨瘤则可出现关节局部压痛、滑膜肿胀、活动受限等症状。骨样骨瘤可以有各种临床表现,但实验室检查一般均为正常。
二、诊断:
通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。对病程长,局部持续性疼痛及压痛。X线片见增厚的骨皮质内有瘤巢,或在骨松质内有硬化骨围绕的局限性骨质透明区,或产生局限性骨破坏者,均应考虑骨样骨瘤。CT检查及血管造影有助于瘤巢的定位。
骨样骨瘤有特殊的疼痛症状和典型的瘤巢X线景象,较易诊断。但仍需与以下骨病鉴别。
(1)慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染,具有红、肿、热、痛等炎性症状,且有反复发作病史,好发于长骨干骺端,破坏区较大,骨皮质局限破坏,周围致密,有时有小死骨,但无瘤巢。X线片表现为骨皮质局限性缺损,周围骨质致密,可有小的死骨形成。术中见骨腔内含有脓液、肉芽组织。镜下见大量多核白细胞及淋巴细胞浸润。
(2)慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型)疼痛性质与骨样骨瘤相似,常为间歇性。X线表现为:骨质局限或广泛增生硬化,无瘤巢,髓腔狭窄甚至闭塞。
(3)成骨细胞瘤:二者同属良性骨细胞性肿瘤。成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有的夜间疼痛,但发展较快,破坏区较大,常>2 cm。皮质膨胀明显,周围硬化轻微。
(4)单发性内生骨疣无周围骨质硬化,无疼痛。多发于手足小骨。
(5)应力性骨折:一侧骨皮质断裂,局限性骨膜增生、骨质硬化,颇似骨样骨瘤。但体层或M R I可见横形骨折线,多有长期连续运动史。
(6)骨斑(Bovespot)或骨岛(Bone island),病变的毛刷状边缘与周围的骨小梁混合在一起,表现形式为“放射刺状”或“伪足状”。X线片见骨内有局限性圆形和卵圆形骨质密度增加阴影,无硬化阴影围绕,临床上无任何症状。
值得注意的是,在组织学检查中,骨样骨瘤与骨母细胞瘤是非常相似的,应参照肿瘤的大小、位置及临床表现鉴别诊断。一般无症状,无需治疗。
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