骨的原发性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是指一组全身性的淋巴组织的肿瘤，其中两种肿瘤常有骨的病变，共为何杰金氏病和非何杰金氏病。
全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨的病灶：①邻近的淋巴结侵犯骨骼，这可解释此病变多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因；②血源性和淋巴源性转移；③骨髓组织自身发生。
何杰金氏病; 首发症状可为骨骼的病变，而淋巴结的病变可以不显著，甚至隐匿，但最终会发展为显著的病变，骨骼病变是全身性何杰金氏病的一部分。
非何杰金氏病; 可以形成骨骼病变，或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官的扩散，但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型，其中一型累及淋巴结、内脏器官，也常累及骨骼系统，但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分；另一型只累及骨骼系统，骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中，需详细检查全身淋巴结、病变外的骨骼、内脏器官、骨髓和周围血。
骨的原发性淋巴瘤较尤文氏肉瘤的发病率低的多。好发于男性。与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤发生于成年人或老年人，绝大多数病例于25～30岁以后发病，很少于20岁以前发病，15岁以前发病者罕见。
骨的原发性淋巴瘤与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤更好发于躯干骨和颅面骨，约占全部病例的50%，其余的50%可见于长骨，一般为股骨、胫骨和肱骨。
在长骨，发生于干骺端或骨干的病变各占一半，因为淋巴瘤常发生于生长软骨消失以后，其侵犯骺端的发生率较尤文氏肉瘤的高。
骨的原发性淋巴瘤可侵犯两个或多个相邻或远隔的骨，这种情况并不罕见。
如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔，无论是影像检查还是椎板切除术中所见，都很难或不可能证实其起源于骨。
与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好，至少是在较长的一段时间保持这样，其无发热、贫血、体重下降、血沉增快及白细胞增多。
主要症状是疼痛，可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛，其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折，如脊神经根受压，可能有放射性疼痛和神经功能障碍。与尤文氏肉瘤相比，其区域性淋巴结肿大的发生率更低。
当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时，应注意检查全部的骨骼（骨扫描）、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。

某些骨的原发性淋巴瘤的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病，如骨髓炎、嗜酸性肉芽肿，但在多数情况下，其影像表现是肿瘤性的改变，但具体到个例，可能与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆。
术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹，可能会误诊为骨髓炎。
确诊依靠病理诊断，但有时病理也难以确定诊断。如果具有上述组织学特点的肿瘤组织取自淋巴结，可肯定诊断，最多可与何杰金氏肉瘤相混淆，但当受检组织来源于骨骼时，则很难与尤文氏肉瘤鉴别。
最后，在个别情况下，骨的原发性淋巴瘤需与未分化上皮性癌的骨转移、组织细胞增殖症X的骨病灶之相鉴别，其原因是骨的原发性淋巴瘤病变的边缘炎症反应明显。