类白血病反应别名：白血病样反应

一.临床表现：
可见于各年龄组，但儿童较为多见，男女发生率无区别。临床表现主要是原发病的症状和体征。发热较常见，可有肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。在一76例系列中脾大发生率为20.0%，在另一50例系列中脾大发生率为22.0%，但一般仅只有轻度肿大。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。
二.诊断依据：
(一)有明确的病因。如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。
(二)实验室检查：
1.红细胞与血红蛋白测定值基本正常，血小板计数正常。
2.粒细胞型类白血病反应：白细胞计数50×10的9次方/L以上，或外周血出现原粒和幼粒细胞;成熟中性粒细胞胞浆中往往出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞浆的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等)，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。
3.淋巴细胞型类白血病反应：白细胞数明显增多，超过50×109/L，其中40%以上为淋巴细胞;若白细胞<50×109/L，其中异形淋巴细胞应>20%，并出现幼淋巴细胞
4.单核细胞型类白血病反应：白细胞计数在30×10的9次方/L以上，单核细胞>30%;若白细胞<30×109/L，幼单核细胞应>5%
5.嗜酸粒细胞型类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多，也无Ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。骨髓中原始细胞比例不增高，嗜酸性粒细胞形态无异常。
6.红白血病型类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象中除粒细胞系增生外，尚有红细胞系增生。外周血白细胞及有核红细胞总数>50×109/L并有幼稚粒细胞;若白细胞总数<50×109/L，原粒细胞应>2%。
7.浆细胞型类白血病反应,白细胞总数增多或不增多，外周血浆细胞>2%。
8.白细胞不增多型类白血病反应：白细胞计数不高，但外周血象中出现幼稚细胞。
(三)其原发病去除后，血象变化可恢复正常。
(四)骨髓细胞分类正常或基本正常，与周围血象表现不同步，无白血病细胞瘤样形态。
LR是一种并发症，或是一种中间病理过程，主要表现在血液学异常，故临床病史及体征无法提供任何诊断线索。血象检查是诊断的关键，骨髓检查的主要意义在于排除白血病。原发病存在，以及原发病缓解好转后血象随之恢复正常是最主要的诊断依据。尤其是类急性白血病反应，在某时间段内几乎无法与急性白血病区分，随诊动态观察为惟一的鉴别手段。

类白血病反应多有明确诱因，但当原发病较隐蔽时，应注意与白血病鉴别。
类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。
①引起类白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常;
②类白血病反应时，一般无明显贫血和血小板减少;
③类白血病反应时，粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等;
④类白血病反应时，中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高，而粒细胞白血病时，两者均显著降低;
⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体，类白血病反应时则无。类白血病反应——病因类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上)，并有幼稚细胞出现。 类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，但有时比较困难。
1.尽管类白反应的血液学改变多种多样，大多数病例诊断并不困难;但对有淋巴结肿大、脾大、发热或出血的患者与白血病的区别较困难，有些病例只有在尸解时才能确诊。
2.恶性肿瘤不仅易出现类白血病反应，也易发生骨髓转移，甚至以骨髓转移为首发症状，正常骨髓细胞被肿瘤细胞抑制，成为“肿瘤性白血病”。此时既应与类白血病反应鉴别，又应与原发白血病相鉴别，并寻找原发病灶，以便及时正确治疗。