雷诺病别名：肢端紫绀坏死症

雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性，男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20～30岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。
病人常在受冷或情绪激动后，手指皮色突然变为苍白，继而发紫。发作常从指尖开始，以后扩展至整个手指，甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前，最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒，暖和肢体后，常可缓解发作。一般地，解除寒冷刺激后，皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15～30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。
发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。
病程一般进展缓慢，少数病人进展较快，发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀，每次发作持续1小时以上，环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失，指(趾)端出现营养性改变，如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。
绝大多数雷诺综合征病人，可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史，作出诊断。但最好能察看到症状发作时的情况，皮色改变的性质、范围、程度和持续时间。将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中，即可诱发上述典型症状。
为了迟早发现可能丰承的相关疾病，询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化、脉管炎等血管疾患的病史，有无血管外伤史;有无麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史。
体检应着重观察有无提示全身结缔组织病的体征：如皮肤变薄、发紧、毛细血管扩张、皮疹、口唇干燥;关节滑膜增厚、渗液或提示关节炎的其它证据。仔细观察手指皮肤有无溃疡或已愈溃疡的角化过度区;注意周围动脉搏动;尚应警惕和注意腕管综合征的存在。对没有发现相关疾病的患者，应进行长期随访。

应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。
㈠手足发绀症 是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。
㈡网状青斑 多为女性，因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢，偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。
㈢红斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33～34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢、休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解。症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征，易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。