局灶性肾小球硬化症
本病可发生于任何年龄，以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病，约占50%左右，占原发性肾病综合征5%～20%。50%～60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一，从10%～50%不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。
1 微小病变肾病(MCD)可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊。但MCD 很少表现高血压和血尿,绝大多数患者对激素治疗敏感。此外,以下病理特点有助于MCD与FSGS之间的区别:
①前者肾小球体积增大,而后者肾小球体积大小不一;
②前者表现为弥漫性足突融合,而后者呈节段性;
③后者可见脏层上皮细胞空泡变性。
2 继发性FSGS其它疾病导致的继发性FSGS除具有原发病的特征外,其组织学的特点包括:肾小球硬化程度轻重不一,肾小囊壁增厚,球周纤维化,小管间质病变呈斑片状分布,间质还可见大量的炎细胞浸润。这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷,本质上讲不依靠病史,临床表现及实验室检查很难做出正确的鉴别诊断。尤其是原发性和继发生 FSGS,靠组织形态学特点不能将它们区分。因此近来有人根据FSGS发病特点提出,脏层上皮细胞的表面标记如Cytokeratins等,可以帮助我们区分原发及继发性FSGS。
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