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食管失弛缓症

发病率低,约1/10万,可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛,一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显,常为非特异性易混淆的症状,将在后面儿童失弛缓症中叙述。
1.吞咽困难 有以下几个特征:
①开始进食时并不立即出现吞咽困难,随着进食量不断增加,由于食管排空障碍,症状明显起来。
②不管进固体或流食都一样,有时进流食时吞咽困难截然不同。
③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比,即食管越扩张,吞咽困难越轻。
④食管排空主要靠重力,所以病人可采取各种方式,如站着进食或不停的走动,饮大量液体以及用力吞咽,反复吞咽,深呼气后憋气等动作,主要是借此加大食管内压力,迫使食物排入胃内。
⑤快速进餐,用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。
2.返流 返流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展,返流的发生时间与返流物有怕不同。发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后,返流内容为刚就餐的食物,量少,随着食管体部的不断扩张,食管的容量逐渐渐扩大,大的可达1L以上,返流的次数较前减少,可能每2~3d发生一次,返充物的量较前增多,并且出现隔夜甚至几天前吃的食物,具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现返流,睡醒后发现枕头或被褥上有返流物。有些患者对此漫不经心不以为然,但对有经验医生来说应仔细询问,以便深入地了解掌握病情,同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸,发生难以忍受的呛中高咳,由于剧烈的咳嗽被迫坐起。尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气扩张者,更应当想到可能系食管返流所致。返流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿,因为此类患者并发癌者约3%。
3.胸痛 在发病初期有自发性胸骨后疼痛,可向肩臂和下颌部放射,持续数分钟至数小时。当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时,进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。
4.体重减轻及出血 由于吞咽困难,常常使患者畏惧进食,营养摄入不足,因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。出血不多见,多数为食管炎症所致,但也不能忽视癌肿的可能。

 

本病需与纵隔肿瘤、心绞痛、食管神经官能症等进行鉴别诊断。
纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发,而本病则为吞咽所诱发,并有咽下困难,此点可资鉴别。食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感,但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌的鉴别诊断最为重要。癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张,而本病则常致极度扩张。

 

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