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先天性髋脱位别名:髋臼发育不良性髋脱位

主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点:
(一)外观与皮纹 多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同,患侧一般升高或增加一条,整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15~20°有缩短现象。
(二)股骨头不能摸到 屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股沟韧带处,其它4指置臀部环跳处,将手旋转小腿时,正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时,前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。
(三)加里阿齐征(Galeazzi) 将小孩平卧,两下肢屈膝到85°~90°之间,两踝放平对称位,发现两膝有高低,称为加氏征。股骨缩短,髋脱位者均出现此征。
(四)外展试验(Otolani征)将小孩平卧,屈膝、屈髋90°,医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展,正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90°,往往是65°~70°之间,内收肌明显隆起,称做外展试验阳性。有外展至75°~80°之间有滑动或跳动感觉,以后却可以更外展至90°,称为Otolani跳动声,是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声,彩关节的半月板跳动声必须分清,不能相互混淆。
(五)关节松动试验 检查关节松动的先决条件是股骨头周围软组织很松,肌肉不紧张,股骨头可以上下移动,进入以及退出髋臼。这类试验包括下列三种方法:
1.妥马试验(Thomas)在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,将患侧腿伸直时可以完全呈一直线。正常婴儿伸直时仍有30°左右的屈曲存在,又能完全放平成一直线。
2.巴罗试验(Barlow) 将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆,另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住骶骨。在外展中途时,大拇指用力可感到股骨头向后脱位,大拇指放松时骨头复入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛容易脱位但并不是髋脱位。
①拇指加压,股骨头脱位
②解除拇指压力,股骨头自行复位
3.套叠试验 小孩平卧,屈髋90°屈膝90°,一手握住膝关节,另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘,将膝关节向下推动,可感到股骨头向后突出,向上提升时,股骨头复入髋臼,称做套叠试验阳性。
以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿,并且能合作不哭吵闹的情况下才能正确,否则往往不能检查,因此,尚有一定的限制。
(六)跛形步态 虽然早期诊断非常重要,但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期(stance phase)是骨盆有下垂,晃动,不能上升:在摆动期(swing phase)时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断,最早约2足岁以上,但治疗时就比较晚了。两侧髋脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动非常明显,常称做鸭步摇摆姿态,臀部向后突出,腰椎向前突增加,检查很容易想到髋脱位。
(七)屈氏试验(Trendelenurg征) 这是一个古老方法,目前已很少应用。小孩站立,当健侧单腿站立,患腿上举,骨盆同侧向上升高。相反,当患肢单腿站立时,因患侧股骨头不在髋臼内,加上臀肌萎缩,髋关节不稳,致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线,称做奈氏线(Nelaton)。倘若股骨头不在髋臼内,而向上脱位时,大粗隆随之上升,这三点不在一条直线上。
X线检查 临床检查是诊断的第一步,它只能说明髋关节有问题,但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2~3月内,股骨头骨骺骨化中心尚未出现,X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后,摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断,摄片时将双下肢并拢,将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量,则变化更明显可靠。测量方法有以下几种:
(一)连接双侧髋臼Y型软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线),自髋缘外侧骨化边缘的垂线(称Perkin线或Ombredarne线),两线交叉将髋臼划为四区,正常股骨头骨化中心应在其内下区,若位于其它地区,则为脱位。脱位侧骨化中心常较小。
(二)髋臼指数 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线,此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数,此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度。出生时髋臼指数为25.8~29.4°,6个月婴儿在19.4°~23.4°(Caffey 1956)。2岁以上者在20°以内。多数学者认为超过25°即为不正常,也有一些学者认为如超过30°则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髋臼指数发现高达35~40°,而绝大多数以后转化为正常髋关节。因此在诊断上下不能单看髋臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加,为髋臼发育不良。
(三)骨骺外移测定 自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距,两侧比较,有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位,此法在测量轻度半脱位时很有价值,骨骺出现前,同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。
(四)Von Rosen线 双侧大腿外展45~50°并内旋,摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线,并向近侧延长即Von Rosen线。正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前,对诊断有一定参考价值。
(五)兴登(Shenton)线 正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位,半脱位病例中,此线完整性消失。
此线在任何脱位中都消失,因此不能区别炎症、外伤、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。
(六)股骨颈前侧角摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况,最简单的方法是患儿平卧,髋部向上作骨盆正位摄片。同样,将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片,将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现,股骨头清楚,髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠,可以估计前倾角的存在。
(七)关节造影 一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断,但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时,造影术偶有必要。在全身麻醉下,髋关节进行皮肤消毒无菌操作,在关节前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影剂(diodone diodast)。在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍,髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄,必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼,盘状软骨的复位与变形。由于操作复杂,造影充盈不足,读片困难,近年来较少有人应用造影诊断。
(八)中心边缘角(CE角) 随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度,伟氏(Wibeng)取股骨头中心为一点,髋臼外缘为一点,连此两点成一直线。髋臼外缘作垂直线向下,两线成钝角于髋臼外缘称边缘中心角。此角正常范围为20~46°,平均35°;15~19°为可疑;少于15°,甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。
在有条件时可应用CT或MRI检查便可明确诊断。

 

本病需与先天性髋内翻进行鉴别:
一、临床症状与体征
1、共同症状与体征:
两侧肢体不对称,臀部增宽,腹股沟皱纹不对称,患侧短或消失。臀纹也不对称,患侧升高或多1条,整个下肢缩短,Allis 征阳性。
2、不同症状与体征
婴儿型髋内翻一般检查有肢体短缩,大转子向外突出,髋关节外展、内旋明显受限。是婴儿型髋内翻区别于先天性髋关节脱位的重要临床特征。髋关节脱位的关节活动各方向均不受限制,常因患儿肢体活动不正常而就诊。患儿肢体呈屈曲状,不敢伸直。活动较健侧差,牵拉时可以伸直,松手后又呈屈曲状。有些患儿下肢呈外旋、外展位;或两下肢呈交叉位;更甚者髋关节完全呈僵硬状态。最常见患肢短缩伴臀部、大腿内侧或 窝皮肤皱折加多加深或不对称,会阴部加宽,牵动患肢有弹性感等。Barlow实验、Orrolani 征、Allis 征阳性。
二、影像学检查
1、X线检查
(1)儿童期髋内翻骨盆正位片可见股骨颈干角减小,股骨头内下方临近颈部可见三角形骨块。骨块的边界如一倒“V”字形透亮区。其内侧界为股骨头下的骺板,外侧界为X线透亮度增加的发育异常区。此区域随患儿年龄增长、体重增加而日益加宽并垂直。晚期还有大转子变长,向近端呈钩状,可与髂骨接触形成假关节。股骨头由于颈干角的减小,负重点改变,形态也有些发育不正常。股骨头扭曲呈椭圆形,髋臼变浅。婴儿型髋内翻多没有上述表现。
(2)髋关节脱位 时,Von2Rosen (外展内旋位) 摄片法异常。患儿仰卧位,双下肢外展45°,尽力内旋。正常时股骨干轴线的向上延长线,经髋臼外缘相交于L5S1 的平面以下。脱位时此线则经髂前上棘相交于L5S1 的平面以上。个别患儿在外展、内旋位可复位,结果表现正常。
2 、CT检查
因为股骨头骺软骨可以扫描出图像,连续扫描头臼关系正常而股骨颈干角变小者考虑髋内翻。头臼关系失常者肯定为髋脱位。三维重建时,股骨颈低平而长者考虑髋内翻,上移者为髋脱位。

 

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