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维生素C缺乏病别名:坏血病

典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易。隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。
1、喂养史和临床症状 人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食,或乳母饮食缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等。坏血病的好发年龄(3~18个月),结合前述某些非特异性症状和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索。如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及粘膜下出血等症状诊断。
维生素C缺乏病的发生和发展常有一个过程。首先是组织中的维生素C储备减少,进一步发展是生化缺乏、功能障碍,再进一步的发展是解剖学变化,乃至死亡。其主要的临床表现如下。
1.前驱症状 患者发病之前,多有体重减轻、四肢无力、衰弱、肌肉及关节等疼痛症状。成人及婴儿维生素C缺乏病的临床表现有些不同。成人患者除上述症状外,早期即有齿龈松肿,间或有感染发炎。婴儿则有不安、四肢动痛、肋软骨接头处扩大、四肢长骨端肿胀(尤以股骨下端为甚,但不向前伸至关节)以及有出血倾向等。此外,出血,尤其皮肤大片出血,成人较婴儿多见;而婴儿骨骺周围出血,成人则不易见到。毛囊周围充血,成人较为多见,但不见于婴儿患者。至于骨膜下出血、皮肤溢血及齿龈出血等,成人及婴儿均可发生。婴儿发病多在6月~1周岁,其他时间也可发生;成人多在膳食中长期缺乏维生素C时发生。
2.出血 维生素C缺乏病患者可有全身点状出血,起初局限于毛囊周围及齿龈等处,进一步发展可有皮下组织、肌肉、关节、腱鞘等处出血,甚至血肿或淤斑。小儿淤斑多见于下肢,以膝部为最多。内脏、黏膜也有出血,如鼻出血、血尿、便血及月经过多等;严重时偶有心包、胸腔、腹腔、腹膜后及颅内出血。小儿常见下肢肿胀、疼痛,患肢常保持一定位置,即两腿外展、小腿内弯,呈假性瘫痪状,此乃主要因骨膜下出血所致。
毛囊周围出血是维生素C缺乏病最特殊和最早的临床体征之一。通常出现在高度角化的毛囊,特别是臂部和股部的伸侧及腹部。常见毛发变脆、卷曲和陷入毛囊内。继毛囊周围出血之后,可有毛囊肿胀与肥厚,即毛囊周围炎。
患者可有贫血。贫血的原因主要是由于皮肤、深部组织出血;也可能是由于饮食中叶酸摄入不足所致。许多食物中既含有丰富的维生素C,又含有丰富的叶酸,两种缺乏可同时存在。
3.齿龈炎 齿龈可见出血、松肿,尤以齿龈尖端最为显著,稍加按压即可出血,并有溃疡及继发感染。重者溃疡进展甚速,短期内牙齿即因齿龈及齿槽坏死而脱落。慢性者齿龈萎缩、齿龈浮露,最后可使牙齿松动、脱落。
齿龈出血是维生素C缺乏病的主要病症。在婴儿,常于齿龈上发生小血袋,且易掩盖初崩之乳牙。此种血袋如稍加压力,即可破裂,有时可引起大量流血,但无生命危险。成人维生素C缺乏病常伴有慢性齿龈损害,即齿龈炎。齿龈炎与细菌感染有关,但只有当维生素C缺乏,齿龈组织抵抗力降低时才会发生。
2、X线检查 四肢长骨的X线检查,对本病诊断极为重要。从膝、踝、腕部摄取X线片,可以得到坏血病早期诊断的根据,尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时下化带因钙的累积而加厚)、骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点,或一三角形的缺损(显示不同程度的骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点),为本病特征。
病程进展,可见以下几种变化:①骨皮质变薄,骨小梁结构萎缩,导致骨干透明度增加,如毛玻璃样;②上述的稀疏点或稀疏缝增大,成为全宽度的黑色带,可称为“坏血病带”;③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃样,其周围绕以明显的白色环线,与骨干端相近处最为稠密;④在骨骺端两侧线与增厚的骺线相连处,出现细小骨刺,由于它的位置伸向侧面,称为“侧刺”(lateral spur);⑤骨膜下出血处的阴影,使受累的长骨形如杵状或梭状,有时在长骨的两个远端出血,则形成哑铃状,经治疗后其轮廓更较清楚(图1);⑥在严重病例,还可出现骨骺与骨干分离和错位;⑦肋骨前端增宽,其顶端圆突如压舌板状,易与佝偻病肋骨的杯状末端相区别。
男孩,7个月,(1)大腿软组织梭形肿胀,致密,显示骨膜下大量出血;(2)治疗24天后摄,骨稀疏明显好转,临时钙化带厚密,透亮带消失,骨膜下血肿,有多量钙质沉着
3、实验室所见 实验室检查对坏血病诊断的帮助远不如X线检查的简捷。①禁食后血浆的维生素C浓度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除坏血病。但较低的浓度也不能证实坏血病的存在,临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行。标本必须在收集后的48小时内测定。②通过草酸处理的血液经过离心沉淀出现的白细胞-血小板层(血块黄层),测定其抗坏血酸浓度,是一较好证实维生素C缺乏的方法。其浓度正常值为280~300mg/L(28~30mg/dl),当其含量降到零值,虽无临床症状,亦表明为隐性坏血病。③另一较好的方法是耐受试验,用抗坏血酸20mg/kg置于生理盐水制成4%溶液,静脉注射。如4小时后尿标本维生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除坏血病。④维生素C缺乏时,24小时尿所含维生素C减少(正常值为20~40mg),虽大量补充维生素C,亦不能使尿中维生素C的含量达到正常,因体内各组织都需要补充,余量可由尿排出,直到全身已达饱和,血液中含量增多之后,过剩的维生素C才由尿中排出。⑤此外,非特异性氨基酸尿见于坏血病,但血氨基酸值仍属正常。酪氨酸负荷试验可见坏血病婴儿排泄的代谢产物与未成熟儿所排泄者相类似。毛细血管脆性试验在隐性坏血病可能为阴性,显性坏血病则试验为阳性。血清钙、磷正常,碱性磷酸酶活力减退,数值下降,与活动佝偻病所见相反。晚期有明显贫血,一般为小细胞性,当叶酸代谢受障碍时,可出现大细胞贫血。
4、治疗试验 坏血病用维生素C治疗有特效,可用以协助诊断。
维生素C缺乏病的诊断,主要依据膳食史、典型症状和体征以及维生C含量测定,还可进行试验性治疗。

 

应认真进行鉴别诊断以免因漏诊而贻误有效的治疗,或因误诊为局部炎症而进行不必要的外科手术。
1、肢体肿痛 应与化脓性关节炎、骨髓炎、蜂窝织炎和深部脓肿等鉴别。这些病多见于单侧肢体,并有局部红肿与灼热,全身症状显著,多有高热、中毒现象及白细胞增加,均与坏血病明显不同。风湿性关节炎少见于2~3岁以下婴儿,且为游走性,还有其他风湿热的特异性症状和体征可资鉴别。
坏血病的骨膜下出血有时需与肿瘤鉴别,但坏血病其他症状易与肿瘤识别,必要时可借助X线检查及治疗试验即可明确诊断。
婴儿性骨皮质增生症的周身症状及骨骼压痛有时与坏血病相似,但病变多见于扁平胃,如下颌骨、肩胛骨、颅盖骨、锁骨等。面部常多累及,有时也同时累及四肢。血沉增快及血清碱性磷酸酶增多,有助于鉴别。其发病年龄多在生后6个月期间,坏血病则多在6个月以后。骨皮质增生症的病程很不规律,短者数周,长者数月,有时反复发作,一般自然痊愈。X线检查可见骨质增生和骨皮质变厚,经数月渐消,与坏血病无共同之处。
肢痛病发病年龄不同于坏血病,并具有特征性的手足皮肤发红、发痒和剧痛,高血压,出汗及羞明,严重者手指和足趾变黑,甚至脱落。易与坏血病鉴别(参阅中毒篇汞中毒节)。
2、肢体假瘫 须与脊髓灰质炎、佝偻病、创伤、先天性梅毒等鉴别:①脊髓灰质炎表现弛缓性瘫痪,无肿痛,并有其他周身性症状,与坏血病迥然不同;②佝偻病有特殊体征和X线所见;③创伤病例应有受伤史,而双侧对称受伤者极少。X线检查其差别非常显著;④先天性梅毒多发生于4个月以下幼婴,母亲患显型或隐型梅毒,患儿具有先天梅毒的特异性体征,血清学检验及X线长骨摄影可资鉴别。
3、出血症状 应与其他出血性疾病鉴别:①血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病等可根据血小板、出血和凝血时间及其他凝血试验和家族史予以鉴别;②白血病的出血,同时血象及骨髓象有其特征性变化;③败血型流行性脑脊髓膜炎有神经系统体征及脑脊液变化,还易从皮肤紫癜内及脑脊液内找到致病菌,容易鉴别;④眼窝出血和眼球突出时应与神经母细胞瘤及慢性黄色瘤鉴别,后二者无其他坏血病的特征;⑤牙龈出血时,当与牙龈炎鉴别,后者在婴儿少见,其牙龈大都潮红,且不伴有坏血病的其他症状。
4.早期毛囊角化 即使形成角化症以后,也须同维生素A缺乏时的皮肤变化相鉴别。但维生素A缺乏的毛囊角化症常伴发维生素C缺乏的毛囊周围出血。淤点是重症维生素C缺乏病具有的特征性临床表现。维生素C缺乏病的淤点较大,较血小板减少性紫癜等其他紫癜更带紫色,类似上止血带时所产生的淤点。常见于前臂伸侧毛发生长区域。随着维生素C缺乏病的发展,在受压或外伤区域可出现淤斑,此后,在皮下、肌肉、关节内可有大量出血。
5.齿龈炎 维生素C缺乏是主要原因。其他,如牙石刺激、妊娠及月经期亦可见齿龈出血;尿毒症、糖尿病等疾病亦可有齿龈炎及齿龈出血;维生素B1缺乏病(脚气病)、癞皮病等也可发生类似维生素C缺乏病的齿龈炎及齿龈出血。此外,矿物质及药物中毒也可有齿龈出血,如汞中毒的口腔炎,齿龈多肿胀,易出血;铅、铋、磷中毒亦可引起齿龈松肿、出血。由此可见局部的、全身的、营养性的、非营养性的多种因素均可引起齿龈炎、齿龈出血,诊断时应加以鉴别。
维生素D缺乏病串珠则两侧对称,无内侧凹陷区。

 

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