抽动障碍

一、症状
1.基本症状 抽动主要表现为运动抽动和发声抽动。肌肉抽动发生在一个或多个部位，包括简单运动抽动或复杂运动抽动。简单运动抽动指眨眼、纵鼻、咧嘴、摇头、耸肩等。复杂运动抽动是指多组肌群、几个部位同时出现运动抽动，如患儿突然下蹲或跳起、四肢抖动、触摸自己或他人、拍打自己等。发声抽动分为简单发声和复杂发声：简单发声为清嗓、清鼻腔声，发出“啊、啊”叫声;复杂发声则出现秽语、重复语言、模仿语言、唠叨等。运动抽动是一种有节律、不自主、迅速、重复的肌肉抽动，可以受意志控制在短时间内不发作。抽动之前有一种不舒服的感觉，称为感觉性抽动。
2.临床类型
(1)短暂性抽动障碍：又称抽动症(tics)或一过性抽动障碍，常3岁后起病，4～7岁最为常见。是最为常见且较轻的一型，表现为简单的运动抽动。运动抽动首发部位常为面部某肌群，首发于面部五官的交替抽动，如挤眼、皱眉、撅嘴、龇牙、咬唇、摆头、引颈、耸肩等。如以上症状此消彼现，并渐向上肢或下肢发展。少数表现为简单的发声抽动，如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、发出“啊”“呀”的哼哼声，开始时声小而不被注意。抽动能受意志克制数分钟至数小时，紧张不安、情绪烦躁或不佳，或患躯体症状加重，入睡后症状消失。部分患儿症状固定于某一部位，持续1～2个月，有些患儿抽动部位变化不定，交替出现。一天发作多次，至少持续2周，但不超过1年。本型症状较轻，治疗效果较好，有部分病例症状自行缓解。患儿有敏感、羞怯、不合群、易兴奋和激动等特点。可伴有遗尿、夜惊或口吃。
(2)慢性运动或发声抽动障碍：是指临床表现符合抽动障碍的一般特征，可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动，或仅仅出现发声抽动，而且症状累及广泛，除面部、颈项、肩部肌群外，常累及上下肢、躯干，症状发生频繁，并且持久，往往超过1年。有少数仅表现为单纯慢性发声抽动。任何一次抽动不超过3组肌肉，运动抽动和发声抽动在病程中交替出现，抽动的频度可能每天发生，也可以断续出现，但发作的间歇期不会超过2个月。本类型症状重，对患儿学习、生活影响较大，大多在此阶段要求诊治。但治疗反应较前类型差，且不易完全控制。
(3)Tourette综合征：又称发生与多种运动联合抽动障碍或抽动-秽语综合征(de la Tourette’s综合征，简称TS)。症状表现常面部肌肉轻微抽动开始，渐渐波及颈、肩、上下肢、躯干，可形成多部位复杂抽动。有的病例抽动及突然冲动性动作同时存在而表现为奇特的姿势、动作，如踢腿、下蹲、弯腰、走路旋转、不可克制地冲动性触摸物体及他人，或拍打、刺戳动作;严重者有自伤行为，如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等动作。又是类似强迫冲动障碍的症状。发声抽动与运动抽动同时存在，可为简单性或复杂性发声，表现为单音喊叫，如动物一样的叫声、无意义字句或为重复刻板的秽语和模仿言语出现秽语者已占患儿的10%。症状大多表现频繁，强度大，对患儿身心健康影响较大。约有半数患儿伴有活动过度、注意短暂、任性冲动。学习困难和其他形式的情绪紊乱。
本症为缓慢病程，症状时好时坏，并且时常交替出现。经治疗多数病例症状可改善，但治愈较困难。一般患儿智力正常，青年期后症状明显减轻。
有人采用Bender-Gestalt测验对患者进行测试，结果提示本症患者以右侧大脑半球损害显著。约50%～60%有脑电图异常，主要为慢波或棘波增加。大约25%有头颅CT异常，但临床发现似乎较此报道为低。
3.其他症状 约有50%～60%的患者伴有强迫症状，50%～60%合并多动症，并可合并情绪不稳定、易激惹、破坏行为和攻击行为以及学习困难等。30%～44%的患儿合并自伤行为、猥亵行为。使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重。
二、诊断
诊断主要根据病史和精神检查，仔细观察抽动症状和一般行为表现对诊断具有重要意义。抽动可被暂时控制，故易被忽视漏诊，也容易因伴发症状而被误诊，故需识别主要症状和次要症状以及症状出现的前后以确定诊断。
1.暂短性抽动障碍 需符合以下标准：①通常多在儿童或少年期起病。起病于2～15岁;②有不自主、重复、快速、无目的单一或多部位肌群抽动，或单一的发声。③抽动能受意志暂时控制数分钟或数小时;④抽动强度或抽动部位可以改变;⑤抽动症状1天内可出现多次，天天如此，至少持续2周，但不超过1年。⑥排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛以及其他神经系统疾病引起的运动障碍。
2.慢性运动抽动或发声抽动 需符合下列标准：①具有不自主抽动，任何一次抽动不超过3组肌群，或具有发声抽动;②抽动症状表现及强度持久不变;③能受意志控制数分钟或数小时;④病程至少持续1年以上;⑤排除慢性锥体外系疾病。
3.Tourette综合征 需符合下列标准：①在病程的某些时候存在着多种运动和1种或多种发声抽动，但不一定同时存在;②一天内发作多次抽动(通常是一阵阵发作)，几乎天天如此，间歇发作期超过1年;③抽动部位、数量、频度、复杂程度和严重程度随时间而改变;④21岁以前发病;⑤除外精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病，如Huntington舞蹈症和病毒性脑炎。

1.风湿性小舞蹈症 该病是由于感染所致，通常发生于5～15岁儿童，以舞蹈样异常运动为特征，并有肌张力减低等风湿热体征。实验室检查有血沉增快，病程自限性，无发声抽动，抗风湿治疗有效。
2.Huntington舞蹈症 该病多发生于成年人，偶见儿童，属常染色体显性遗传，以进行性不自主舞蹈样运动和痴呆症状为主，CT检查可见尾状核萎缩。
3.肝豆状核变性 该病为酮代谢障碍所致，有肝损害、锥体外系体征及精神障碍，可见角膜K-F色素环，血浆铜蓝蛋白减低等特征有助于鉴别。
4.癫痫所致肌阵挛 是癫痫的一种发作类型，持续时间短暂，常伴意识丧失，脑电图高度节律异常，抗癫痫药治疗可控制发作。
5.迟发性运动障碍 主要见于应用抗精神病药物期间突然停药或药量较大所产生的不自主运动障碍，有服用抗精神病药物史。
6.急性运动障碍 常为药物所引起的突然不自主震颤、肌张力障碍、扭转痉挛或舞蹈样动作，一般停药后症状可消失。
7.癔症性痉挛抽搐 患者具有精神病特征，一般无发声抽动。
8.儿童精神分裂症 该病的装相做鬼脸症状类似Tourette综合征，但其还具有精神病特征性症状，无发声抽动。
9.其他锥体外系损害如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨延顿舞蹈症等须加以区别。