自身免疫性溶血性贫血
【分型】
分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。
【临床表现】
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。
【诊断标准】
检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。
2、 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3、 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。
4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。
5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。
6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
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