早产儿视网膜病变别名：晶体后纤维膜增生症，晶状体后纤维增生症

随着ROP治疗技术的进步，早期得到治疗的患儿预后大为改善，合理地尽早进行眼底检查，成为诊断及治疗该病的关键。依据本病的发展过程，临床上将其分为急性活动期、退行期和瘢痕期。
1.急性活动期 根据ROP的国际分类法(ICROP)，本病活动期分期有3个基本概念：按区域定位，按时钟钟点记录病变范围，按疾病轻重分为Ⅰ～Ⅴ期。
(1)分区：将视网膜分为3区，Ⅰ区：以视盘为中心，以视盘到黄斑中心凹距离的2倍为半径的圆内区域，ROP发生在该区者最严重。Ⅱ区：以视盘为中心，以视盘至鼻侧锯齿缘距离为半径，Ⅰ区以外的圆内区域。Ⅲ区：Ⅱ区以外的颞侧半月形区域，是ROP最高发的区域。
(2)分期：分5期，Ⅰ期,血管改变阶段：为本病病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常的管径大于3～4倍。视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。视网膜后极部有血管区与周边无血管区之间出现一条白色平坦的细分界线。Ⅱ期，视网膜病变阶段：病变进一步发展，玻璃体出现混浊，眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可见于赤道部之前或后极部，该区域视网膜明显隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的视网膜出血。白色分界线进一步变宽且增高，形成高于视网膜表面的嵴形隆起。Ⅲ期，早期增生阶段：上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索，并向玻璃体内发展，引起眼底周边部(大多数)或后极部(少数)视网膜小范围脱离。嵴形隆起愈加显著，并呈粉红色，说明新生血管不仅长入嵴内且发展到嵴上。此期伴纤维增生，并进入玻璃体。Ⅳ期,中度增生阶段：脱离范围扩大至视网膜一半以上。部分视网膜脱离，又分为A与B 2级。ⅣA为周边视网膜脱离未累及黄斑，ⅣB为视网膜脱离累及黄斑。视网膜脱离多属牵引性，但亦有渗出性。Ⅴ期，极度增生阶段：视网膜全脱离。有时还可见到玻璃腔内大量积血。视网膜全脱离，常呈漏斗型，可分为宽漏斗、窄漏斗、前宽后窄、前窄后宽4种。此期有广泛结缔组织增生和机化膜形成，导致RLF。
(3)特殊病变：
①附加病变(plus)：后极部视网膜血管出现怒张、扭曲，或前部虹膜血管高度扩张。附加病变是ROP活动期指征，一旦出现常意味预后不良。
②阈值病变(threshold ROP)：ROP Ⅲ期，处于Ⅰ区或Ⅱ区，新生血管连续占据5个时钟范围;或病变虽不连续，但累计达8个时钟范围，同时伴plus。此期是早期治疗的关键时期。
③阈值前病变(prethreshold ROP)：包括2种情况。若病变局限于Ⅰ区，ROP可为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期;若病变位于Ⅱ区，则有3种情况：Ⅱ期ROP伴plus;Ⅲ期ROP不伴plus;Ⅲ期ROP伴plus，但新生血管占据不到连续5个时钟范围或不连续累计8个时钟范围。
④Rush病变：ROP局限于Ⅰ区，新生血管行径平直。Rush病变发展迅速，医务人员一旦发现应提高警惕。
2.退行期 大多数患儿随年龄增长ROP自然停止，进入退行期。此期特征是嵴上血管往前面无血管区继续生长为正常视网膜毛细血管，嵴逐渐消退，周边视网膜逐渐透明，不留后遗症。但仍有20%～25%的患儿病情进展而进入瘢痕期。
3.瘢痕期 因本病从活动期能很快移行至瘢痕期，活动期和瘢痕期病变常同时存在于同一病例，故一般把活动性病变消失时残留的不可逆性变化的时期称为瘢痕期。一般把瘢痕期分为5度：
1度：眼底后极部无明显改变，周边部有轻度瘢痕性变化(色素沉着、脉络膜萎缩)，大部分视力正常。视网膜血管细窄，视网膜周边部灰白混浊，杂有小块形状不规则色素斑，附近玻璃体亦有小块混浊，常伴有近视。
2度：视网膜血管向颞侧牵引，黄斑偏向颞侧，色素沉着，周边可见不透明的白色组织块。若黄斑部健全，则视力良好;若病变累及黄斑，将出现不同程度的视力障碍。视网膜周边部有机化团块，视盘及视网膜血管被此牵引而移向一方，对侧视盘边缘有色素弧，视盘褪色。
3度：视网膜皱襞形成，与病变玻璃体膜愈合并被血管包裹，向周边部延伸与白色组织块相联系。视力在0.1以下。纤维机化膜牵拉视网膜形成一个或数个皱褶。每个皱褶均与视网膜周边部膜样机化团块相连接。皱褶905位于颞侧，105位于鼻侧。位于颞上颞下侧者甚为少见。视网膜血管不沿此皱褶分布，与先天性视网膜皱襞(congenital retinal fold)不同。
4度：晶状体后部之玻璃体内，可见灰白色混浊物占据部分瞳孔领。晶体后可见纤维膜或脱离了机化的视网膜一部分，瞳孔领被遮蔽。自未遮住起检眼镜检查可见眼底红光反射。
5度：晶状体后纤维组织增殖，形成角膜混浊、并发白内障，常有眼球萎缩，视力丧失。晶体后整个被纤维膜或脱离了的机化的视网膜所覆盖。散瞳检查，在瞳孔周边部可见呈锯齿状伸长的睫状突。前房甚浅，常有虹膜前后粘连。亦可因继发性青光眼或广泛虹膜前粘连而致角膜混浊，眼球较正常者小，内陷。
4.眼底检查
(1)第1次检查时间：有效的筛查既要及时检测出早期ROP，又要减少不必要的检查次数。目前国内外大部分学者主张对胎龄<32周，出生体重<1500g的早产儿，在生后4周开始进行眼底检查。
(2)随访检查：根据第1次检查结果而定，如双眼无病变或仅有Ⅰ期病变，可隔周复查1次，直到ROP退行，视网膜血管长到锯齿缘为止。如有Ⅱ期病变或阈值前病变或Rush病变，应每周复查1次，随访过程中若ROP程度下降，可每2周检查1次，直至病变完全退行。若出现Ⅲ期病变，应每周复查2～3次。如达到阈值水平，应在诊断后72h内进行冷凝或激光治疗。
(3)检查方法：检查前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔，检查时用倍诺喜眼水行眼球表面麻醉，然后用开睑器将眼睑分开，用间接眼底镜和屈光度20～30D的透镜进行眼底检查。检查过程最好在护理人员、新生儿医生、眼科医生的共同协作下完成，应同时监测生命体征，以防止发生眼心反射所致的心动过缓。为减少乳汁吸入，检查后30min～2h方可进食，体重越小者禁食期越长，但要防止低血糖的发生。
本病绝大多数发生于早产儿，有温箱内过度吸氧史，据此可以诊断。

1.视网膜血管发育不良(RVH) 此病少见，由视网膜先天发育不良所致。患儿多为白人男孩，足月产，围生期正常，出生体重正常，双眼底改变对称性，无家族史。该病60%有玻璃体纤维条索，50%有视网膜脱离伴晶状体后纤维膜形成，最终视力极差。
2.永存原始玻璃体增殖症(PHPV) 晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失，在此过程中发生障碍而永久性残留，则形成先天性晶体后血管膜残存。由于玻璃体血管未退净，导致视网膜增生、皱襞。患儿无早产史，多单眼发病，眼底无ROP的血管改变，晶状体后残存的原始玻璃体增生呈灰白色。
3.遗传性疾病
(1)家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)：眼底改变与ROP类似，较难鉴别。该病为常染色体显性遗传，有家族史，病变呈慢性过程，无早产、吸氧史。
(2)色素失禁综合征：为X染色体连锁显性遗传病，男性患儿不能存活，存活者均为女性。双眼发病，眼底改变与ROP类似，但病变程度不对称，35%伴眼部其他异常表现。该病还有皮疹、牙齿发育异常及神经系统异常，如癫痫、智力发育延迟、痉挛性瘫痪，无早产史。
(3)Norries病：为X染色体连锁隐性遗传病，母亲为携带者，男婴患病。1/3者伴先天性盲、耳聋及智力异常。双眼发病，表现为牵引性视网膜脱离、周边部纤维膜形成。该病出生后不久即出现，进展极快。
(4)Bloch-Sülzberger综合征(色素失调症incontinentia pigmenti) 该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病，有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩，与本病不同。
4.炎症性疾病
(1)溶血尿毒综合征：眼部可出现广泛新生血管、渗出、视神经萎缩等改变，致永久性盲。但本病发生于正常人，且伴“三联征”——微血管溶血性贫血、血小板减少、尿毒症，可资鉴别。
(2)其他：周边部葡萄膜炎、弓形虫病等。
5.肿瘤
(1)视网膜母细胞瘤：晚期亦出现白瞳症，较难鉴别。但患儿多无早产，有家族史，超声波及CT检查见钙化灶及肿块可资鉴别。
(2)其他：视网膜和色素上皮联合的错构瘤、视网膜血管瘤等。
6.先天性白内障 表现为白瞳症，但该病的混浊在晶状体内，而ROP混浊在晶状体后。