原发性视网膜脱离别名：原发性视网膜脱离

根据上述临床所见，诊断并非十分困难，但周边部范围较小的浅脱离，往往易于漏诊，尤其是极周边部的脱离，直接检眼镜无法查到，必须用双眼间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定。
查到视网膜裂孔不仅为诊断原发性脱离的根据，也是手术能否成功的键。因此如何能准确无遗漏地发现所有裂孔，十分重要。大约有80%的裂孔发生眼底周边部。其中颞上侧最多，颞下侧次之，鼻上侧更次之，鼻下侧最少。当脱离隆起较高时，这些周国部裂孔常被遮掩，必须从各个角度详细寻找，必要时加压包扎双眼，使患者静卧数日，待视网膜略有平复后再行检查。视网膜脱离面较大、隆起度高者往往存在数个裂孔。除注意脱离区外，也应注意未脱离或脱离不明显部位，尤以上方裂孔，因液体下沉，裂孔处不一定见到脱离。视网膜脱离位置及形态，往往也有助于裂孔寻找，眼底上方脱离，裂也总是在上方脱离区内；下方脱离，如果脱离呈半球状隆起，裂孔可能在其正上方，如果是广泛性脱离，裂孔可能在脱离离区上方边缘较高一侧的上方，如果两侧基本相同，则裂孔常在其下方周边处。
患者在主诉有时亦能提供一些寻找裂孔的线索。视野中暗点及闪光幻觉最先的位置，与之相对应处往往是裂孔所在部位。
脱离区的小裂孔，应与视网膜脱离面的出血点注意区别。在用裂隙灯检查得到的范围内两者易于分离。周边部则比较困难，甚至相当困难，必须在一段时间内反复观察才能鉴别。
临床表现：　
1、症状及视功能检查所见
⑴中心视力损害：因视网膜脱离的部位及范围而异。后极部脱离时视力突然显著下降，周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小。只有脱离范围扩展到后极部时，才出现中心视力障碍。
⑵变视症：发生于或周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时，除中心视力下降外，还有视物变形、变小等症状。
⑶飞蚊症：见于多种原因引起的玻璃体混浊。当飞蚊症突然加重时，应注意是否为视网膜脱离的前驱症状。
⑷闪光幻觉：是视网膜脱离最重要的症状，可为脱离的先兆，玻璃体变性与视网膜有病理性粘连者，在眼球转动玻璃体牵引激惹视细胞而产生闪光感。如闪光感持续存在并固定于视野中的某一部位时，应警惕视网膜脱离于近期内发生。闪光感也可出现于已有视网膜脱离的患者，是由液化了的玻璃体自裂孔进入神经上皮层下刺激视网膜细胞所引起。
⑸视野改变：周边部视网膜脱离，患者可以感到病变对侧相应部位的阴影或视野缺损，但颞侧视网膜脱离时，其鼻侧视野缺损恰好在双眼视野范围内，有时不为患者所觉察，在视野检查时始被发现。
视网膜脱离是神经上皮层的脱离，因营养供应问题视细胞首先损害，视细胞损害，首先影响蓝色觉。正常眼的蓝色视野大于红色视野，在视网膜脱离眼用白、蓝、红三种视标检查视野，脱离相应区不仅有形视野缺损，还以发现蓝色、红色视野交叉。
2、眼压 早期脱离面积不大者，眼压正常或偏低，随脱离范围扩大而下降，超过一个象限者，眼压显著降低，甚至不能用眼压计测到。眼压之所以下降，可能与视网膜脱离眼的流体动力学有关。眼球后部存在着经后房、玻璃体、视网膜裂也至神经上皮层下间隙、经色素上皮转运、再由脉络膜血管系统排出眼外的房水的错向流动。
3、裂隙灯显微镜及检眼镜检查所见? 眼球前节一般正常。前房可以略深。脱离日久者，引起葡萄膜轻微的炎症反应，房水Tyndall现象弱阳性，角膜后有棕色点状沉着物。
玻璃体混浊和液化，在原发性脱离眼必然存在。此种改变在裂隙类显微镜光切面下更为清楚。液化腔呈无结构的光学空间。液体腔与腔之间，有玻璃体支架组织脱水萎缩而形成丝绢样混浊。有时液体腔内及丝绢样混浊昨有棕色或灰白色的混浊小点。液化腔逐渐扩大并相互融合，液化的玻璃体穿过外界面进入视网膜前与玻璃体外界面之间，成为玻璃体脱离。因位置不同有前、上、侧、后脱离数种。其中上脱离、后脱离与视网膜脱离的关系最为密切。玻璃体脱离时，常有玻璃体与视网膜面不等程度病理性粘连，称为不完全脱离，粘连处往往因牵引而导致视网膜裂孔。裂隙灯光切面检查，玻璃体脱离处界面呈不均匀的纱幕样混浊。后脱离时，在脱离的玻璃体后界面，可见一灰白色环形玻璃体后界面裂孔。此环形混浊为玻璃体与视盘周缘粘连处撕裂脱离而成。历时较久呈半月形或不规则形，亦可聚缩成一个不透明团块。
上述玻璃体的各种病变在直像镜下亦能见到。但不如裂隙灯显微镜检查清晰、层次分明而有立体感。
直接检眼镜下，视网膜脱离而呈波浪状、隆起，随眼球转动而波状飘动。新鲜的脱离神经上皮层及其下积液透明，可透见色素上皮层下黄红色或淡红色脉络膜色泽，但看不清脉络膜纹理。爬行起伏于脱离面的视网膜血管成遮光体，呈暗红色线条，不易分清动静脉，有时还能见到与视网膜血管一致的血管投影。脱离时间较长，神经上皮层呈半透明的石蜡纸样。脱离的动静脉可以辨别。更长期的陈旧性脱离，神经上皮层下积液，亦因脉络膜渗出反应，纤维蛋白增多，成浅棕色粘稠液，神经上皮层后面有黄白色点状沉着物。
裂孔往往见于视网膜脱离处，1～数个。眼底颞上侧是裂孔的好发部位，但因重因关系，积液下沉。裂孔处反而呈浅脱离或不见脱离。
相接检眼镜在瞳孔充分散大及转动眼位后可检查到70o以内眼底。因此在70o以外的周边部裂孔不易发现，需用双眼间接检眼镜检查，必要时还需加用巩膜压迫器。亦可在裂隙灯显微镜下用三面镜检查及加用巩膜压迫器以检锯齿缘附近及睫状体平坦部裂孔或视网膜与玻璃体基底部的一些变性改变。
4、视网膜裂孔 从理论上说，原发性脱离应100%见到裂孔，但临床上由于种种原因，迄今，虽然检查方法有了很大进步，发现率亦仅为90%左右。
位于眼底70o范围以内的裂孔比70o以外周边部的裂孔易于发现；大裂也比小裂孔易于发现。小裂孔常在视网膜血管附近，与出血斑容易混淆，需反复多次仔细观察才能鉴别。
圆形裂孔较多见，位于黄斑部者称黄斑部裂孔已于前文介绍。亦可位于周边眼底，单个或多个簇状聚合，也可为散在性。边缘锐利，由囊样变性引起者，裂孔前不能见到与其大小相应的膜样盖瓣。上玻璃体粘连牵引起者，可以见到盖瓣（撕脱的神经上皮层）。
马蹄形或其类似裂孔，如新月形、舌形、张口形等裂孔，最多见，约占所有裂孔性视网膜脱离的25%～68%，其中尤以单个裂孔为多见。马蹄形等类似形成的裂也均由玻璃体牵拉视网膜所引起。其粘连范围较圆形裂也时更为广泛。裂孔大小与粘连范围，牵引强度一致。由于粘连牵引的一端在视网膜表面，另一端丰玻璃体，所以马蹄形裂孔基底部总是朝向周边部，尖端指向后极部。较大的马蹄形裂孔后缘卷缩，闰瓣掀起，裂孔实际面积往往大于检眼镜所见。
周边眼底视网膜的不规则裂孔比较少见，裂孔呈线条状或不规则形，如果线条很细，周围视网膜又无脱离，往往被误认为末梢血管。
锯齿缘截离为发生于锯齿缘（玻璃体基底部）及其附近，为各种裂孔中面积最大的裂孔，多位于颞下象限，截离线与角膜缘平行。占一个象限或半周，甚至全周截离。所以特名为截离的理由是此种巨大裂孔无前缘，后缘视网膜收缩卷曲为灰白色弧形，与暗红色无视网膜处呈鲜明对比。锯齿缘截离多见于年青人，多数有眼球钝性外伤史。亦可继发于视网膜劈裂症。
5、玻璃体膜形成及其分级  玻璃体膜形成实际上包括视网膜神经上皮层内、外界面的膜样增生在内。其形成肌理已于前提及。玻璃体膜形成的轻重，对视网膜脱离形成、手术方式选择及预后优劣等方面，均有重要意义，国内常用的分级为赵东生提出的分级法和国际视网膜协会提出的分级法。
赵东生分级法：
0级：有玻璃体液化、后脱离，但无增殖现象。
Ⅰ级：玻璃体液化腔壁增厚，后裂孔形成。玻璃体基底部后移。锯齿缘附近及格子样变性边缘膜增殖。马蹄形裂孔后唇有盖瓣及膜样牵引条索，圆形裂孔前有盖瓣。玻璃体内膜形成，能大幅度飘动。
Ⅱ级：除Ⅰ级改变外，还出现视网膜固定性皱襞或环形皱襞。皱襞均在赤道部或在其前。环形皱襞可能为玻璃体基底部后移的进一步发展。
Ⅲ级A：固定性皱襞在赤道部之后，约位于视网膜上下血管弓附近。玻璃体有浓缩改变。环形皱襞到达赤道部。
Ⅲ级B-1：固定性皱襞及环形皱襞均达视盘附近。呈浅漏斗状。玻璃体浓缩。
Ⅲ级B-2：同上皱襞形成深漏斗状。增殖膜跨过漏斗，玻璃体浓缩。视网膜玻璃体广泛粘连。
Ⅲ级B-3：同上皱襞形成漏斗，漏斗闭合，视盘不能见到，玻璃体浓缩。
国际视网膜协会的分级法：
A级：玻璃体内有玻璃体浓缩及色素团块。
B级：视网膜内面有皱褶和/或视网膜裂孔有卷边，视网膜皱褶处血管明显扭曲。
C级：视网膜全层固定皱褶。又分三级：C1，固定皱褶只占一个象限；C2：固定皱褶达二个象限；C3，固定皱褶达三个象限。
D级：固定皱褶累及四个象限，可表现以视盘为中心的放射状折叠，巨大星状皱褶遍及整个视网膜。又可分三级：D1为宽漏斗状；D2为窄漏斗状（间接检眼镜下，漏斗前口在+20D透镜的45o范围以内）；D3漏斗很窄或闭合，看不到视盘。
几种特殊类型的视网膜脱离
1、先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离 先天性脉络膜缺损为胚胎发育期间胎儿裂闭合不全所致。缺损区的视网膜神经上皮层亦易于脱离。缺损处透明的视网膜下即为白色巩膜，多数患者不能发现视网膜裂孔，如脉络膜缺损处有出血斑时，裂孔多在其附近。手术时应注意封闭脉络膜缺损后部边缘。但由于缺损的范围大，效果不良。
2、无晶体眼的视网膜脱离 脱离并发于白内障手术后1～数年。因为虹膜晶体屏障前移，特别是术中有玻璃体脱离者，大多术后发生玻璃体后脱离。视网膜裂孔圆形，1～数个。亦可散在各个象限，大多位于眼底周边部。有时可见与玻璃体粘连。

原发性视网膜脱离需与下列疾病鉴别
1、视网膜劈裂症 变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底，呈半球形隆志，由囊样变性融事发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症多发现于学龄儿童。有家族史，视网膜血管常伴有白鞘。病变位于眼底下方或颞下方，双眼对称。如内壁破裂而成大裂孔，与锯齿缘截离相似。但其前缘不到锯眲缘。
2、中心性浆液性脉络膜视网膜病变（简称“中浆”） “中浆”本身也是黄斑部或其附近的神经上皮层浅脱离。是可以自行消退的自限性疾病。与原发性视网膜脱离不同。视网膜脱离侵入共同斑部出现视物变形与小视症，与“中浆”症状相同。应散瞳检查周边部。
3、葡萄膜渗漏（ureal effusion）即脉络渗漏（choroidal effusion）。常伴有视网膜脱离，半球形隆起，易于随体位改变而移动，无裂孔。
4、实体性视网膜脱离 玻璃体高度混浊者，更易误诊。可作超声波检查或CT扫描予以鉴别。