婴儿骨皮质增生症别名:Caffey病
常在10周内起病,婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛,伴局部肿胀,软组织的肿胀为弥漫性,不红不热,局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬。最易发病的部位是下颌骨,可达75%,因此,脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨,则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。
X线表现 先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨,长骨病变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长。在个别病例,新骨形成过多时,可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈,不留任何痕迹,但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。
本病的发病年龄在婴儿早期,诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大,甚至可以延至成人期,且症状时发时愈,此时应详细询问婴儿期的病史。
(1)婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程,局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。
(2)坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿,X线表现骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状,干骺端特有的坏血病征,骨骺“指环征”。
(3)维生素A中毒:本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处,而本病有长期服用过量维生素A的历史。
(4)外伤。小婴儿多见于产伤,由于肌肉损伤出血、肿胀,2-3周后逐渐钙化及骨化。
除此,还应与先天性梅毒、骨折后骨病形成、外伤性骨膜下出血、蜂窝组织炎、骨肿瘤、淋巴结炎、进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。
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