三叉神经痛别名：法沙吉尔氏神经痛

临床表现
疼痛为三叉神经痛最突出的特点，表现有以下几点：
1.疼痛的性质 突发性的阵痛，表现为面部、口腔及下颌部位的某一点，突然发生剧烈性的闪电式短暂的抽痛，犹如刀割样、火烧样、针刺样或电击撕裂样痛，多在谈话、进餐或洗脸时发生，每次历经数秒或数十秒至1～2min，疼痛立即向三叉神经的一支或几支区域的范围扩散。疼痛常达到如此剧烈，以至于病人要停止谈话、停止饮食、停止行走，以双手掩住面部、严重者咬牙，用力揉搓面部，并且躲避开谈话的人。颜面发红、咀嚼肌和面肌痉挛，故称单面肌痛性肌痉挛现象或称痛性抽搐。疼痛可骤然消失，在2次发作期间完全无痛，如同正常人。
在患者发病初期，疼痛发作次数较少，常在受凉感冒后出现，间歇期长达数月或几年。自行停止自愈的病例很少。以后发作逐渐频繁，疼痛加重，病程可几年或数十年不一。严重者发作日夜不分，每天可达几十次，甚至数百次，不能进食喝水，体质消瘦，患者终日处于疼痛难耐状态，表情沮丧痛苦，乃至失去生活信心而轻生。有些患者早期，呈季节性发作，疼痛在每年的春天或秋天的一定时间，呈周期性发作，而且每次发作持续时间1～3个月不等，然后无任何原因的自然消失。直到下一年的同一季节开始发作。
2.疼痛部位 疼痛发作仅限于三叉神经分布区，多为单侧，右侧较多，双侧少见，后者也常从一侧开始，而后累及对侧，且两侧疼痛发作区不一定对称。以一侧为主，发病初期，可先集中某一支分布区，长时间不变，多在一侧的第2支或第3支或第2、3支两支内的区域。而后可逐渐扩散到其他支。但不扩散越过中线而至对侧。如第1支的疼痛在上睑和前额;第2支的疼痛在上唇、齿龈及颊部，亦有硬腭疼痛者;第3支的疼痛在下唇、齿龈及下颌部，涉及到舌部痛较少，偶见双侧性的各自发作。
3.触发点(扳机点) 50%以上患者，在颜面部某一区域内有特别的皮肤敏感区，有轻微的触动，面部肌肉的牵拉及震动便可引起发作，这样敏感的区域范围局限、集中在一点或两点，称之为“触发点”或“扳机点”。一个病人可有数个触发点，部位常见于患侧上下唇、口角、鼻翼、颊部或齿龈等。凡是刺激和牵动此点便引起发作。从此点开始，立即放射到其他部位。面部刺激包括谈话、唱歌、进食、洗脸、剃须、刷牙及风吹等。
4.其他症状 由于疼痛并面部肌肉痉挛性抽搐，口角可向患侧歪。发病初期，面部、眼结合膜充血发红、流泪、流涕等。发病后期，可能出现结合膜发炎，口腔炎等。有的病人在疼痛发作时，用手掌握住面颊并用力地搓揉，以期缓解疼痛。久而久之使患侧面部皮肤变粗糙、增厚、眉毛稀少甚至脱落。
5.神经系统体征 神经系统查体，原发性三叉神经痛，除有部分病人角膜反射减弱或消失之外，均无阳性体征发现。少数病人，发病后期，多因采用过酒精封闭及射频治疗后，患侧疼痛区域内感觉减退，以致部分麻木。对于这种情况应作详细神经系统查体，以除外继发性三叉神经痛。
诊断
根据三叉神经支配区内的发作性疼痛及其临床特点，原发性及继发性三叉神经痛的诊断不难确定。
1.三叉神经支配区内发作性剧痛：刀割样、烧灼样。
2.临床特点：骤发、扳机点、阵发、反复;痛性抽搐。
3.确定原发性及继发性。原发性三叉神经痛，客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。

除继发性三叉神经痛外，应注意与以下几种疾病相鉴别。
1.牙痛 牙痛也是一种非常疼痛的一种疾病，有时特别是发病的初期，常常到口腔就诊，被误诊为牙痛，许多病人将牙齿拔掉，甚至患侧的牙齿全部拔除，但疼痛仍不能缓解。一般牙痛特点为持续性钝痛或跳痛，局限在齿龈部，不放射到其他部位，无颜面部皮肤过敏区，不因外来的因素加剧，但患者不敢用牙齿咀嚼，应用X线检查或CT检查可明确牙痛。
2.三叉神经炎 可因急性上颌窦炎、流感、额窦炎、下颌骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、伤寒、酒精中毒、铅中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的历史，病史短，疼痛为持续性的，压迫感染的分枝的局部时可使疼痛加剧，检查时有患侧三叉神经分区感觉减退或过敏。可伴有运动障碍。
3.中间神经痛 中间神经痛患者表现特点：
(1)疼痛性质：为发作性烧灼痛，持续时间长，数小时，短者也数分钟。
(2)疼痛部位：主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。
(3)伴随症状：局部常伴有带状疱疹，还可有周围性面瘫，味觉和听觉改变。
4.蝶腭神经痛 本症病因不明，多数人认为鼻旁窦炎侵及蝶腭神经节引起。
(1)疼痛部位：蝶腭神经节分支分布区域的鼻腔、蝶窦、筛窦、硬腭、齿龈及眼眶等颜面深部位。疼痛范围较广泛。
(2)疼痛性质：疼痛为烧灼或钻样比较剧烈的疼痛，呈持续性或阵发性的加重或周期性反复性发作，发作时一般持续数分钟到几小时。伴有患侧鼻黏膜肿胀，出现鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈浆液性或黏液性。可伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球发生，尔后扩展至齿龈、额、耳及乳突部，均为一侧性。严重者向同侧颈部、肩部及手部等处放射，眼眶部可有压痛。
(3)发病年龄：常在40～60岁之间，女性较多。
(4)本病可以用1%普鲁卡因做蝶腭神经封闭或用2%～4%丁卡因经鼻腔对蝶腭神经节作表面麻醉，可使疼痛缓解，即可确诊。
5.偏头痛 偏头痛也称丛集性头痛，它是一种以头部血管舒缩功能障碍为主要特征的临床综合征。病因较为复杂，至今尚未完全阐明。但与家族、内分泌、变态反应及精神因素等有关。临床表现特点：
(1)青春期女性多见，多有家族史。
(2)诱发原因：多在疲劳、月经、情绪激动不安时诱发，每次发作前有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀、幻视及偏盲等。先兆症状可持续数分钟至半小时之久。
(3)疼痛性质为剧烈性头痛，呈搏动性痛、刺痛及撕裂痛或胀痛。反复发作，每天或数周、数月甚至数年发作一次。伴随有恶心、呕吐、大便感、流眼泪、面色苍白或潮红。发作过后疲乏嗜睡。
(4)查体时颞浅动脉搏动明显增强，压迫时可使疼痛减轻。在先兆发作时应用抗组胺药可缓解症状。
(5)偏头痛还有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底动脉型)偏头痛，均需要进行鉴别。
6.舌咽神经痛 本病分为原发性和继发性两大类。它是一种以舌咽神经分布区域内阵发性剧痛。发病年龄多在40岁以上，疼痛性质与三叉神经痛相似。临床表现有以下特点。
(1)病因可能与小脑后下动脉、椎动脉压迫神经进入区有关，除此之外，可见于小脑脑桥角处肿瘤、炎症、囊肿、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等原因引起。
(2)疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。
(3)疼痛性质为突然发作，骤然停止，每次发作持续为数秒或数十秒，很少超过2min。亦似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。若为继发性的疼痛时间长或呈持续性、诱因和扳机点可不明显，且夜间较重。
(4)诱因常为吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠时诱发疼痛。
(5) 50%以上有扳机点，部位多在咽后壁，扁桃体舌根等处，少数在外耳道。若为继发性的，扳机点可不明显，同时舌咽神经损害症状，如软腭麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失等。
(6)其他症状：吞咽时常常引起疼痛发作，虽然发作间歇期无疼痛，但因惧怕诱发疼痛而不敢进食或小心进些流汁，患者因进食进水少，而变得消瘦，甚至脱水，咽部不适感，心律失常及低血压性昏厥等。
(7)神经系统查体无阳性体征。若为继发性的，可有咽、腭、舌后1/3感觉减退、味觉减退或消失、腮腺分泌机能紊乱。也可有邻近脑神经受损症状，如第9、10及11对脑神经损害以及Horner征表现。
7.副鼻窦炎或肿瘤
上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅， 细查各鼻窦的压痛点;鼻腔有无粘液或脓液史;疼痛的发作性不明显，此点在上额窦癌更为显著;患侧面部有时肿胀;上颌窦及额窦的透光检查;X线检查可帮助明确诊断。
8.半月神经节附近的肿瘤
半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状，如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断。
9.膝状神经节痛
膝状神经节在发出鼓索神经之前，发出岩大浅神经，供给泪腺以副交感神经纤维，司理泪腺的分泌。中间神经主要司理舌前2/3的味觉和耳鼓膜及外耳道后壁的感觉，也有些纤维司理颌下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝状神经节神经痛为阵发性，但发作时痛在耳内深处，向其附近的眼、颊、鼻、唇等处放射，并多在外耳道后壁有个“扳机点”。这些患者多合并面神经麻痹或面部抽搐，并有时在软腭上、扁桃体窝内及外耳道处，发生疱疹并味觉丧失。
10.其他面部神经痛 如许多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失调等。颞颌关节疾病、颞下颌关节紊乱综合征及颞颌关节炎和茎突过长等。因其病因和表现不同可以与三叉神经痛鉴别。