限制型心脏病
青壮年常见,无明显性别差异,病变可局限于左心室,右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同,而有不同的临床表现。
一、右心室病变所致症状体征:起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难,均可由于放腹水而缓解,说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感,出于排血量降低而感无力,劳动力下降,半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征:心尖搏动减弱,心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称,腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后,下肢浮肿减轻或消失,而腹水往往持续存在,颈静脉怒张明显。
二、左心室病变所致症状和体征:心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音,少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时,出现肺动脉高压的表现。
三、双侧心室病变所致症状和体征:表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象,但主要表现右心室病变的体征及症状,少数患者突出表现为心律失常,多为房性心律失常,可导致右心房极度扩大,甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现,常误为单纯心包疾病。
本病主要表现,静脉压增高,颈静脉怒张,肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形,搏动弱,常有房室瓣关闭不全的体征。
在临床上须与缩窄性心包炎鉴别,尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化,胸部CT或磁共振检查示心包增厚,支持心包炎;心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞,收缩时间间期不正常支持心肌病,超声心动图对二者的鉴别有较大帮助,心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
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