慢性肺源性心脏病别名：肺原性心脏病

临床表现
肺心病从基础病到肺心病形成，乃至出现右心衰一般需十几年，甚至更长。由于病程漫长，基础病变不同，病情轻重不一，又往往伴有多种疾病，使其症状不典型，常被掩盖或与其他疾病混淆，易造成误诊或漏诊。本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。
1.肺、心功能代偿期(包括缓解期) 本阶段仅有肺动脉高压和右心室肥厚，而无右心衰竭，临床表现主要是基础病的一些症状和体征。最常见的症状有咳嗽、咳痰、胸闷、气短、喘息、心悸。由于老年人肺退行性变，肺功能减退，上述症状更显著，更容易合并下呼吸道感染。合并感染时发热多不明显，主要表现为咳嗽加剧，痰量增加，痰变脓性，胸闷，气短，喘息，心悸加重。体征有：肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干湿性啰音或哮鸣音;心浊音界缩小或消失(常因肺气肿不易叩出);心音遥远，肺动脉瓣区可有第2心音亢进，提示有肺动脉高压;三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示肺动脉高压;颈静脉充盈，因肺气肿使胸腔内压升高，阻碍腔静脉回流;因膈肌下降，肝上界及下缘明显地下移，应与右心衰竭的肝淤血相区别。
2.肺、心功能失代偿期(包括急性加重期) 本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。
(1)呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因，支气管黏膜纤毛上皮细胞萎缩、脱落、纤毛运动减弱，合成分泌性免疫球蛋白(SIgA)减少，小气道变窄、塌陷，黏液分泌增多并潴留，加上基础病变的缘故，肺心病患者易发生呼吸道感染;老年人易患反流性食道炎，或因患脑血管疾病误吸或呛食发生吸入性感染;老年肺心病患者常伴发多种疾病如肺结核和糖尿病，免疫功能降低易继发感染。呼吸道感染后易发生呼吸衰竭，老年人肺泡数量减少，肺顺应性下降，胸廓弹性降低，膈肌萎缩变薄易疲劳，再加上基础疾病，老年肺心病患者呼吸衰竭发生率增加。不恰当地使用镇静药、镇咳药及氧疗将可能诱发呼吸衰竭。老年肺心病失代偿期以呼吸衰竭最多见，呼吸衰竭多为Ⅱ型。基础疾病系间质纤维化者则多为Ⅰ型。临床表现除基础疾病的症状和体征加重和感染征象外，主要是低氧和(或)高碳酸血症的全身反应。老年患者多存在脑动脉硬化和水盐平衡紊乱，易出现神经-精神症状，表现为兴奋不安、烦躁、失眠、头疼、淡漠、意识模糊、嗜睡、谵妄、抽搐、扑翼样震颤、昏迷等。常见表现有呼吸困难、端坐呼吸、发绀和皮肤潮红多汗、脉搏洪大、心率快、血压升高、瞳孔扩大或缩小或两侧不等、视盘水肿、椎体束征阳性等。
(2)心力衰竭：右心衰竭为主，也可出现心律失常。此时表现为气急、心慌、尿少、腹胀、发绀、颈静脉怒张、肺动脉瓣区第2心音亢进分裂、三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音、肝大、肝颈静脉反流征阳性、下肢凹陷性水肿等。
另外，肺心病患者常见肾功能损害，轻症仅表现为BUN升高、蛋白尿;重症者少尿、无尿、代谢性酸中毒。肝损害发生率约占1/3，轻症仅表现为GPT升高、低蛋白血症、黄疸指数升高，重者有淤血性肝硬化、低蛋白血症、腹水等。有时发生消化道溃疡或大出血，可能是应激性溃疡或DIC之故。
3.其他
(1)发绀：肺心病发绀主要是肺动脉高压肺内分流以及V/Q失调造成低氧血症所致，表现为中枢性发绀，耳垂、鼻尖、唇、指(趾)较明显，当并发红细胞增多症时，还原血红蛋白增高，即使动脉氧饱和度正常也有发绀，如有贫血，在缺氧状态下也不易表现发绀。
(2)舌诊异常：舌质多为紫绛、暗紫，当右心衰竭时舌腹面静脉主干饱满隆起，外形弯曲或圆柱状，舌腹面外带可见暗紫色异常静脉支，呈囊柱状，范围超过总面积的1/2。
(3)肺性脑病体征：周围血管扩张，皮肤温暖红润，多汗、血压上升，肌肉抽动，结合膜充血水肿，眼球外凸，昏迷时瞳孔缩小，视盘水肿。
诊断
肺心病多数是由慢性胸、肺疾病发展而来，呼吸系统症状与循环系统症状常交错出现，在早期很难肯定是否已有心脏病，在无心力衰竭出现以前诊断主要依靠综合判断，即收集完整的病史，结合体征、心电图、X线作出诊断。

1.与冠心病鉴别 冠心病与肺心病均多见于中年以上者，均可出现心脏扩大，心律失常及心力衰竭，两者心脏杂音不明显，肺心病心电图有类似心肌梗死图形，造成诊断的困难。鉴别要点：
①肺心病患者多有慢性支气管炎、肺气肿的病史和体征，而无典型心绞痛或心肌梗死表现;
②肺心病心电图ST-T波改变多不明显，类似心肌梗死图形多发生于肺心病急性发作期，随病情好转这些图形可消失，肺心病也可出现多种心律失常，多在诱因解除后较为正常，即短暂而易变性是其特点。冠心病常有心房颤动及各种传导阻滞，与肺心病相比较恒定而持久。
肺心病伴发冠心病诊断较难，且常漏诊，国外报道肺心病伴冠心病误诊率达8%～38%，漏诊12%～26%。因两者合并存在时症状互相掩盖，故不能套用肺心病或冠心病的诊断标准，应结合临床综合诊断，以下几点支持肺心病伴冠心病的诊断：
(1)因长期缺氧及肺气肿存在：典型心绞痛症状少，如有心前区不适、胸闷加重，服用硝酸甘油3～5min缓解者。
(2)主动脉瓣第二音大于肺动脉瓣第二音：心尖2/6级以上易变性收缩期杂音，提示乳头肌功能不良。
(3)X线示左右室均增大：主动脉弓迂曲、延长、钙化、心脏增大，外形呈主动脉型、主动脉-二尖瓣型及左室大为主的普大型。
(4)心电图改变：心肌梗死图形能排除酷似心肌梗死者，完全性左束支传导阻滞，左前半阻滞和(或)双束支传导阻滞者，左心室肥厚或劳损而能除外高血压者，二至三度房室传导阻滞者，电轴重度左偏(<-300°)而能除外高血压者。
(5)超声心动图示左室后壁运动幅度下降：左室舒缩末期内径差<10mm。
2.与风心病鉴别 风心病二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，右心受累，心力衰竭时心肌收缩无力不易听到典型杂音，易与肺心病混淆。肺心病三尖瓣相对关闭不全，心脏顺钟向转位，在原二尖瓣区可闻2/6～3/6级吹风性杂音，肺动脉瓣关闭不全在肺动脉瓣区有吹风样舒张期杂音，右室肥大及肺动脉高压易误为风心病。鉴别要点：
(1)肺心病多在中年以上发病，而风心病青少年多见。
(2)肺心病有多年呼吸道疾病史，呼吸功能降低，常在呼吸衰竭基础上出现心力衰竭;风心病常有风湿病史，风湿活动及劳累常是心力衰竭诱因。
(3)心力衰竭后肺心病杂音增强，而风心病可减弱。
(4)肺心病常表现右心衰竭，风心病常表现左心衰竭。
(5)X线改变：肺心病以右室大为主，风心病以左房大为主呈二尖瓣型心改变。
(6)血气分析：肺心病常有PaO2下降或PaCO2升高，风心病可正常。
(7)心电图：肺心病有肺性P波及右室肥大，而风心病有二尖瓣P波。
3.与缩窄性心包炎鉴别 缩窄性心包炎起病隐匿，临床表现有心悸、气短、发绀、颈静脉怒张、肝大、腹水、心电图低电压与肺心病相似，但无慢性支气管炎史，脉压变小，X线心腰变直，心搏弱或消失，可见心包钙化，而无肺气肿及肺动脉高压，可与肺心病鉴别。
4.与原发性心肌病鉴别 原发性心肌病心脏扩大、心音弱、房室瓣相对关闭不全所致的杂音及右心衰竭引起的肝大、腹水、下肢水肿与肺心病相似。肺心病有慢性呼吸道感染史及肺气肿体征，X线有肺动脉高压改变，心电图有电轴右偏及顺钟向转位，而心肌病以心肌广泛损害为特征，超声心动图表现“大心室、小开口”，血气改变不明显，可能有轻度低氧血症。