脾功能亢进别名:脾机能亢进
临床上所见的脾功能亢进多数为继发性,因此其突出的表现有两方面:
1.原发病的表现 根据所患疾病的不同其表现亦异。常见的是肝硬化所致的门静脉高压——充血性脾大。除脾脏肿大外,可伴有或不伴有肝功能减退。
2.脾功能亢进的表现 主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状。脾脏的性质与大小按原发病而异,至晚期脾脏可呈显著肿大。血细胞减少可导致贫血、感染和出血。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低,但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微。但是,如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时,则可出现较严重的出血症状。脾功能亢进一般具有脾脏肿大,但并非所有的脾大均有脾功能亢进。脾组织增大越显著,有可能脾功能亢进的程度越严重,因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系,但不是呈绝对的平行关系。
国内、外诊断标准大体相同,介绍如下:
1.脾大,包括经影像学检查证实。可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。
2.外周血细胞一系或二、三系减少。常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。
3.骨髓增生活跃或明显活跃,外周血中减少的细胞系列,常增生更为显著。可伴轻度成熟障碍。
4.脾切除后血象基本恢复正常。
满足上述1、2、3项者可作出基本诊断,符合第4项者,则可进一步肯定诊断。
诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标,一般可确诊。
(一)脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
(二)血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。
(三)骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。
(五)放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别,后者除各种继发性脾亢间的鉴别外,尚需与其他各种血细胞减少鉴别,包括再生障碍性贫血、非白血病性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症,多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、慢性肾功能衰竭等。与慢性肾功能衰竭鉴别,检测血肌酐、尿素氮,即可清楚区分。
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