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先天性心脏病别名:先心病

轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类:
一、无分流类。左、右两侧无分流,无紫绀,如肺动脉口狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,原发性肺动脉扩张,原发性肺动脉高压或右位心等。
二、左至右分流类。在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,动脉导管未闭,主肺动脉隔缺损,部分肺静脉畸形引流,瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时,则出现紫绀,又叫晚期紫绀型。
三、右至左分流类。右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀,如法乐氏四联症,法乐氏三联症,三尖瓣闭锁,永存动脉干,大血管借位,艾森曼格氏综合征等。

 

主要鉴别属于哪种先天性心脏病。
(1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损:在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉,属于左向右分流型,因此无紫绀;但到了晚期,心脏左侧的压力超过了右侧,就出现了紫绀。
(2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁:由于部分或全部静脉血直接分流入动脉,属于右向左分流型,因此出生后就有紫绀。
(3)肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄:尽管存在心脏畸形,但左右两侧之间无异常通道,属于无分流型,因此,终身不出现紫绀。

 

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