限制型心肌病别名：心肌病

一、症状
1.一般表现 本病起病比较缓慢。多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急，多见于嗜酸性粒细胞增生者。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
2.心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。
3.体征 包括血管及心脏方面的异常体征。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。
二、诊断
X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。
一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少。诊断要点：①心室腔和收缩功能正常或接近正常;②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状;③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。

本病主要是要与下列疾病进行鉴别：
1.缩窄性心包炎 在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：①有活动性心包炎的病史;②奇脉;③心电图无房室传导障碍;④CT或MRI显示心包增厚;⑤胸部X线有心包钙化;⑥超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低;⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值<5mmHg;⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。
2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。
3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚 此两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似，但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，冠状动脉造影可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。