儿童抽动障碍
主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用。抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊。另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状明确疾病的性质。
诊断标准:
抽动症(短暂性抽动障碍)的诊断标准:
①起病于童年;
②有运动抽动,或发声抽动;
③抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时);
④症状的强度或抽动部位可以改变;
⑤病期至少持续1个月但不超过1年;
⑥排除锥体外系统神经疾病和其他原因所引起肌肉痉挛。
Tourette综合征的诊断标准:
①起病于21岁以前,大多数在2~15岁之间;
②有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的抽动,影响多组肌肉;
③多种抽动和一种或多种发声抽动,两者同时出现于某些时候但不一定必须同时存在;
④能受意志克制数分钟至数小时;
⑤在数周或数月内症状的强度有变化;
⑥抽动每天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上;
⑦排除小舞蹈症、肝豆变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。
慢性运动或发声抽动障碍的诊断标准:(1)须符合短暂性抽动障碍所列①、②、③三项;(2)肌肉抽动或不自主发声一天内出现多次,几乎每天如此或间歇性出现。强度一般不变。病期超过1年。
按临床特片和病程不同,将抽动障碍分为以下几类:
1、短暂性抽动障碍(transient tic disorder,又称抽动症;儿童习惯性痉挛),是临床上最常见的类型。主要表现为简单性运动抽动,如眨眼、皱额、咬唇、露齿、缩鼻、揺头、点头、耸肩等不自主抽动;少数病例为简单性发声抽动,表现反复咳声、哼气或清嗓声等。
2、发声或多种运动联合轴动障碍(combined vocal and multiple motor tic disorder),即Tourette综合征(以下简称TS)或称为抽动-秽语综合征。这是一类症状复杂多样、严重的类型。1825年Itard首先描述TS的症状。1985年George Gilles dela Tourette系统报告了9例,故以此命名。TS临床特征为多部位、形式多种多样的运动抽动,常从眼、面开始,尔后逐步发展到肢体,以至全身多部位肌肉抽动,可表现为简单性运动抽动如眨眼、挤眉、眼球转动、做怪相、伸舌、转头、耸肩、挻腹、吸气等。或表现为复杂性运动抽动,如呈冲动性触摸别人或周围的物品,刺戳动作、跺脚、走路回旋、下蹲、跪地或反复出现一系列连续无意义的动作。大多数病例同时出现或先后出现发声抽动(vocal tics),表现为简单性发声如清嗓、咳嗽、鼻吸气声、哼声或吠叫等等;复发性发声如重复言语或字句,无聊的语调、重复刻板的秽语(coprolalia)等。
TS患儿常伴有注意力不集中、多动、强迫障碍、攻击行为、自伤行为、学习困难和情绪改变,因而更加重患儿心理困扰和妨碍社会适应。
TS病程缓慢进展,症状可起伏波动,新的症状代替旧的症状,严重程序不一。本症患儿大多数智力正常,一般都自知有病。
3、慢性运动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic disorder)多见于成年人,它具有抽动障碍的特征,但运动抽动和发声抽动并不同时存在,而且症状相对不变,可持续数年、甚至终生。
4、其他未定型的抽动障碍。
抽动障碍一般须与下列疾病鉴别:
1、风湿性感染所致Sydenham小舞蹈症,也多见于儿童,但以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。
2、肝豆变性(Wilson病)是由于铜代谢障碍所引起的,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。角膜有K-F色素环,血浆铜蓝蛋白减低可资区别。
3、肌阵挛 是一种癫痫发作,每次持续短暂,常伴意识障碍,脑电图高度节律异常,抗痉药有效。
4、其他锥体外系损害如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨延顿舞蹈症等须加以区别。
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