风湿热别名：急性风湿病

【临床表现】
1.前驱症状 在风湿热的典型临床症状出现之前2～5周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现，如发热、咽喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。经治疗症状消失后，可无任何不适。感染轻者可无明显临床症状。有时轻症患者会完全遗忘此病史。临床上仅1/3～1/2风湿热患者能主诉出近期的上呼吸道感染的病史。
2.典型的临床表现 最常见为发热、关节炎和心脏炎。环形红斑、皮下结节和舞蹈病也偶尔见。
(1)发热：50%～70%患者有发热，热型不规则。高热多见于少年儿童，成人多中等度发热。轻症病例往往仅有低热，甚至无发热。低热有时仅在常规定期测温时才被发现。
(2)关节炎：典型的关节炎呈游走性、多发性，同时侵犯数个大关节，以膝、踝、肘、腕、肩关节较常见。急性发作时受累关节呈红、肿、灼热、疼痛和压痛，活动受限制。急性期过后不遗留关节变形。典型的风湿性游走性关节炎系指在较短时间内，如24～48h，关节炎(痛)可从一个部位转移到另一位置。关节症状受气候影响较大，对天气变化甚为敏感，常在天气转变前(尤其是变冷及雨天)出现明显关节痛，气候稳定后症状减轻。水杨酸制剂对风湿性关节炎有极好的疗效，用药后多于48小时内病情得到缓解。对轻症的关节炎患者，常需要仔细检查，逐个关节进行触诊才能发现关节炎的存在。轻症患者可仅有关节痛，偶尔表现为髋关节、指趾关节、颈椎、下颌关节或胸锁关节痛，胸肋关节痛常被误诊为心肌炎、心脏神经官能症、肋间神经痛。近年的病例，关节炎约占57%，关节痛约占70%。
(3)心脏炎：典型的心脏炎患者常主诉有心悸、气短、心前区不适、疼痛等。瓣膜炎时可有新的心尖区高调、收缩期吹风样杂音，疾病早期此杂音响度呈易变性，但不随体位和呼吸变化;亦可有心尖区短促低调舒张中期杂音，此舒张期杂音称为Carey Coombs氏杂音。该杂音与二尖瓣狭窄杂音的区别为前者不存在左心房与左心室之间的明显压力阶差。如心底部(胸骨左缘)主动脉瓣区新出现舒张中期柔和的吹风样杂音，尤其在急性风湿性心脏炎无二尖瓣杂音时应考虑为主动脉瓣炎所致。心肌炎常伴有心尖区收缩期及舒张期杂音。心动过速(入睡后仍心率超过100次/分)是心肌炎的早期表现。对上呼吸道链球菌感染后出现进行性心悸、气促及心功能减退，应予严密追踪，以排除早期心肌炎。病情严重时可有充血性心力衰竭的症状和体征如心动过速、呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸，甚至出现肺水肿，这是由于左心室容量超负荷所致。X线或超声心动图可显示心脏增大。心包炎可表现为心音遥远，心包摩擦音或胸痛。二尖瓣关闭不全的杂音有时可被心包摩擦音遮盖，至心包炎消退后才被发现。超声心动图检查可测出心包积液。心电图可有低电压，胸前各导联ST段抬高。X线可有心影增大，坐立位时心影下部增大呈烧瓶样;平卧时心底部明显增宽，心腰消失。近年报道心脏炎发生率约占45%。
(4)环形红斑：临床上少见。其在风湿热的出现率各家报道不一，为6%～25%。为淡红色的环状红晕、中央苍白，多分布在躯干或肢体的近端，时隐时现。有时几个红斑互相融合成不规则环形，其大小变化不一，痒不明显，压之退色。
(5)皮下结节：亦属少见，据统计其出现率在2%～16%不等。为稍硬、无痛的小结节，多发现于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，无红肿炎症，常在心脏炎时出现。
(6)舞蹈病：发生在儿童期，4～7岁儿童较多见，成人几乎不发生，一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上，由风湿热炎症侵犯基底核所致。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作。如面部表现为挤眉目、眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定是其特征之一。须与其他神经系统的舞蹈症鉴别。由于其在风湿热的后期出现，故常不伴有其他明显的风湿热临床表现，国内报道其发生率在3%左右。国外报道可高达30%。
(7)其他表现：进行性疲倦、乏力、贫血、肌痛、多汗、鼻出血、瘀斑等也相当常见。皮肤的不典型表现可为结节性红斑和多形红斑。有时可有严重腹痛，酷似急性阑尾炎和急腹症。此可能是由于风湿性血管炎所致。若发生风湿性肾炎，可有尿红细胞和蛋白。至于风湿性肺炎、胸膜炎和脑炎，近年已比较少见。
3.风湿热的临床分型 根据风湿热的疾病过程，可分为下列4型：
(1)暴发型：本型多见于儿童，急性起病，病情凶险，常因严重心脏炎、充血性心力衰竭、风湿性肺炎等于短期内死亡。此型在国内已少见。但在西方国家，由于过去很长时间无新发病例，人群免疫力下降，近年报道有本型病例发生。
(2)反复发作型：本型最常见。在复发时具有重复以往临床表现的特点。复发常在初发风湿热后5年内可能性最大。有下列情况者复发率较高：①既往有风湿性心脏病者。②有风湿热复发病史者。③咽部链球菌感染后症状明显，免疫反应较强者(如ASO等抗体效价较高者)。④本次链球菌感染距离前次风湿热发作时间少于2年者。⑤年龄较轻者。⑥不能坚持继发性预防者。有上述一种或多种情况者，其复发率在18%～58%。单纯关节炎患者预后良好，无关节畸形发生。心脏炎患者的预后与反复发作次数、每次发作的严重程度、能否坚持继发性预防和早期抗风湿治疗有关。
(3)慢性型(或称迁延型)：病程持续半年以上，常以心脏炎为主要表现，在疾病过程中，症状缓解和加剧反复交替出现。既往有心脏受累，特别是有心脏增大或瓣膜病者发生率较高，但亦有为初发风湿热者。能坚持继发性预防和足够疗程抗风湿治疗者预后较好，放弃预防及治疗者预后较差。有统计约1/3瓣膜受累的慢性型患者，因放弃预防或治疗不坚持而于6年内死亡。
(4)亚临床型(隐性风湿热)：本型一般无特征性临床表现，有时仅有疲倦乏力、面色苍白、低热、肢痛，可有咽痛或咽部不适史。查体仅发现有颌下淋巴结压痛(提示近期有过扁桃体炎)。化验室检查常有ESR加速，α-糖蛋白增高，ASO效价增高，血清循环免疫复合物(CIC)持续增高，抗心肌抗体阳性。心电图正常或有轻度P-R间期延长，维持一段时间后可因风湿热活动性加剧而出现典型临床表现，或病情呈隐匿进行，若干年后出现慢性风湿性心脏病。
风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现，常发生于关节炎后2周内。心包常为渗出性炎症，可有摩擦音和胸痛等症状;缩窄性心包炎罕见。心肌常有淋巴细胞浸润，并可有局灶性坏死。心肌的Aschoff小体是风湿性心脏病的病理学特征，它是结缔组织中胶原纤维发生纤维蛋白样肿胀和变性，继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿。新的柔和的反流性心脏杂音提示存在瓣膜炎。瓣叶边缘由细胞浸润和纤维化形成的疣状病变(verrucous lesion)是瓣膜炎的特征，二尖瓣瓣叶上的疣状病变可引起柔和的舒张中期杂音(Carey Coombs杂音)。瓣膜炎最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，极少累及三尖瓣和肺动脉瓣。心脏炎的心电图变化包括ST段或T波改变;有时有心脏传导异常，并可能引起晕厥。
【诊断】
1.诊断标准 针对近年国外风湿热流行特点，美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订。新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断。
该标准还作了如下补充，有下列三种情况，又无其他病因可寻者，可不必严格执行该诊断标准。即：
①以舞蹈病为惟一临床表现者;
②隐匿发病或缓慢发生的心脏炎;
③有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。
1992年最新修订的Jones标准比过去的修订标准又前进了一步，特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者，但对近年流行的不典型初发性风湿热和复发性病例，尚存在较高的漏诊和误诊率，据统计可高达38%～70%。
应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才可作出风湿热的诊断。
2.“可能风湿热”的判断方案 上述1992年最新修订的Jones标准对近年来某些不典型、轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例，尚没有提出进一步的诊断指标。过去，一些国外学者曾建议制定一个“可能风湿热”的诊断标准，但尚未见具体的阐明。根据作者多年的临床工作经验，采用下列“可能风湿热”的判断方案，在减少漏诊方面收到较好的效果。要点如下：
“可能风湿热”标准：主要针对不典型、轻症和复发性病例。凡具有以下表现之一并能排除其他疾病(尤其亚急性感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结核病等)可作出“可能风湿热”的诊断。
(1)风湿性心瓣膜病有下列情况之一者：
①无其他原因短期内出现进行性心功能减退或顽固性心力衰竭，或对洋地黄治疗的耐受性差。
②进行性心悸、气促加重，伴发热、关节痛或鼻出血。
③新近出现心动过速、心律失常、第一心音减弱，或肯定的杂音改变，或有新杂音出现，或进行性心脏增大;以上情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。
④新出现心悸、气促，伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变;或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。
⑤新近出现心脏症状，抗风湿治疗后改善。
(2)上呼吸道链球菌感染后，有下列情况之一者：
①多发性、游走性关节炎伴心悸、气促进行性加重。
②多发性、游走性关节痛伴发热、心悸、气促，有急性期反应物，经青霉素治疗2周无效。
③心脏症状进行性加重伴有急性期反应物出现和有意义的免疫指标;或伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变。
应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才作出风湿热的诊断。
3.风湿热活动性的判断 风湿热活动性的判定，对指导治疗、判断预后有很重要的意义。但迄今为止，风湿热活动性的判断仍是一个困难的问题。特别是对一些特殊的临床病型如迁延型、亚临床型患者进行活动性判断时情况更是如此。采用传统的指标血沉和C反应蛋白，远不能满足实际需要。因为血沉常在心力衰竭时，或在激素治疗后迅速下降至正常，而C反应蛋白仅在疾病早期呈一过性的阳性，这说明它们对判断风湿活动性价值有限。作者建议从下面几个方面来综合分析判断疾病的活动情况：
①回顾近期有无上呼吸道链球菌感染;
②详询病史及细致检查以发现轻症的关节炎或关节痛;
③系统地监测体温以发现有无发热(尤其是低热);
④检查有无心脏炎的存在，注意是否原有心音、心率、心律和心脏杂音性质有无发生肯定的变化或出现新的病理性杂音。如收缩期杂音在Ⅱ级以上或新出现的舒张期杂音意义较大。
⑤注意短期内心功能有无出现进行性的减退或不明原因的心力衰竭;
⑥实验室指标如血沉、C反应蛋白阴性时应进行其他化验室检查。如糖蛋白电泳(或粘蛋白)，各种非特异性和特异性免疫试验，如条件许可，最好能测定抗心肌抗体、ASP和PCA试验。抗心肌抗体在急性期或慢性期风湿活动性增高时可呈阳性。ASP-IgM增高示病情活动，PCA试验对风湿热活动期，细胞免疫反应的存在有较高的特异性意义。
⑦通过上述各步骤，如风湿活动存在很大的疑点时，可进行抗风湿治疗2周;如病情改善，提示有风湿活动的存在。

本病应与以下疾病进行鉴别：
(一)其它病因的关节炎
1.类风湿性关节炎 为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.脓毒血症引起的迁徒性关节炎 常有原发感的征候，血液及骨髓培养呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。
3.结核性关节炎 多为单个关节受累，好发于经常活动受磨擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。
4.结核感染过敏性关节炎(Poncet病) 体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。
5.淋巴瘤和肉芽肿 据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。
6.莱姆关节炎(Lyme病) 此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出现症状。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎，发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞，亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。
(二)亚急性感染性心内膜炎
多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点、瘀斑，杵状指，可有脑、肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。
(三)病毒性心肌炎
发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜。发热时间较短，可有关节痛但无关节炎，心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音，心律失常多见;无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常、血沉、ASO、C反应蛋白均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。
(四)链球菌感染后状态(链球菌感染综合症)
在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热、乏力、关节酸痛、血沉增快、ASO阳性，心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗感染控制后，症状迅速消失，不再复发。
(五)系统性红斑狼斑
本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热;但对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。