小儿营养不良别名:疳证
(一)临床表现:
体重不增是最先出现的症状,继之体重下降,皮下脂肪减少,逐渐出出消瘦,病久者皮肤干燥、苍白,烦燥不安,肌肉松驰,身高也低于正常。按轻重可分三度:Ⅰ度为轻型,Ⅱ,Ⅲ度为重型。
Ⅰ度营养不良:精神状态正常。体重低于正常15%-25%,腹壁皮下脂肪厚度为0.8厘米-0.4厘米,皮肤干燥,身高不影响。
Ⅱ度营养不良:精神不振,烦躁不安,肌张力减弱,肌肉松驰,体重重低于正常25%-40%,腹壁皮下脂肪厚度小于0.4厘米,皮肤苍白、干燥,毛发无光泽,身高较正常减低。
Ⅲ 度营养不良:精神萎糜,嗜睡与烦躁不安交替出现,智力发育落后,肌肉萎缩,肌张力低下,体重低于正常40%以上,腹壁皮下脂肪消失,额部出现皱纹,呈老人样面容。皮肤苍白、干燥、无弹性,毛发干枯,身高明显低于正常,常有低体温、脉搏缓慢、食欲不振、便秘、严重者可因血清蛋白清降低而出现营养不良性水肿。
1.进行性脊髓性肌萎缩:为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力,病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动,肢体远端肌萎缩也多较为明显,血清酶学检查多无异常,肌电图特征是神经原性损害。
2.多发性肌炎:起病较急,进展较快,常伴有肌痛或发热,无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。
3.重症肌无力:晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性,常晨轻暮重,抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高,抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经,可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。
4.肌萎缩性侧索硬化症:儿童较少见。有肌肉萎缩及无力,病程逐渐进展。但常伴肌束颤动,并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。
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