脊髓空洞症

临床表现
发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点。痛、温觉减退或消失，深感觉存在。该症状也可为两侧性。
2.运动症状 颈、胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形。三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱。若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕、恶心、呕吐、步态不稳及眼球震颤。而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。
3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征。病变损害相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征。少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面。通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽。由于痛、温觉消失，易发生烫伤与碰、创伤。晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
诊断
根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断。结合影像学的表现，可进一步明确诊断。

本病应与下列疾病鉴别：
1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。
2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。
3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，当能做出鉴别，颈椎摄片也有助于建立诊断。
4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常有压痛。
5.麻风 可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑。
6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。
7.肌萎缩性侧索硬化症 不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不引起感觉异常或感觉缺失。
8.穿刺伤或骨折移位 有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。