脊髓压迫症别名：脊髓压迫

1.病程经过及分期 急性压迫如外伤性血肿、转移癌、硬脊膜外脓肿，起病急骤，进展迅速，在数小时至数天内脊髓功能便可完全丧失。急性脓肿患者常以高热寒战起病。慢性压迫如良性肿瘤、先天性畸形等，起病极为缓慢，早期症状多不明显，或仅有相应部位的不适感，轻微疼痛，又非持续，往往不足以引起患者的注意。
多数患者是因疼痛较剧或肢体力弱、感觉障碍出现之后才就医诊治。对症治疗后症状往往有不同程度的减轻，因此可能误诊为肋膜炎、心绞痛、胆囊炎或其他内脏疾患，或认为是关节炎、脊柱肥大、神经根炎、腰肌劳损、坐骨神经痛等等。若此期未能得到诊治，压迫将进一步进展，症状亦日趋加重。
脊髓压迫症的自然病程大体可分3个阶段，即早期(根痛期)、脊髓部分受压期和完全受压期。
(1)根性神经痛期：亦称神经根刺激期。病变较小，压迫尚未及脊髓，仅造成脊神经根及硬脊膜的刺激现象。其主要临床表现是根性痛或局限性运动障碍。疼痛部位固定，局限于受累神经根分布的皮节区域，疼痛异常难忍，被描述为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样和针刺样。开始为一侧性，突然发作，突然消逝，是间歇性痛。每次发作自数秒至数分钟。当用力、咳嗽、打喷嚏、大便等导致胸、腹腔压力突然增加时可触发或加剧疼痛，改变体位时可加重或减轻。因而患者常常只取一种姿势。在间歇期内可完全正常，或在疼痛部位出现感觉异常，如麻木、蚁走、虫爬、寒冷、针刺、发痒、沉重等感觉。当压迫进一步进展，疼痛加剧，变为持续性、双侧性，以致可以较广泛。神经根受压到一定程度时，其传导功能逐渐低下以致丧失，出现感觉减退或消失。由于相邻的上、下两个感觉神经根所支配的皮节有重叠，故神经根损害所出现的节段性感觉障碍，常是部分性的不完全的，若是完全性感觉丧失，提示有2个以上的感觉根受到损害。根痛并非见于所有患者，以髓外压迫者多见，髓内病变则较少见。病变位于脊髓腹侧者可无根痛症状，可产生运动神经根刺激症状，表现为相应支配肌群的肌束颤动、“肉跳”乃至痉挛，或易疲乏无力。这些早期症状的分布部位对脊髓受压的定位诊断有很大价值。
(2)脊髓部分受压期：病变在椎管内继续发展，脊髓受到压迫，出现脊髓传导束障碍，表现为受压平面以下的肢体运动、感觉和括约肌功能减弱或消失。因运动传导束神经纤维较粗，对压迫和血供影响耐受力差，因此运动障碍可先于感觉障碍。脊髓丘脑束受累产生受压平面对侧2～3节段以下的痛、温觉障碍，压迫平面高者障碍明显。可能在腰骶段脊髓丘脑束的位置已移向背外侧所致。如累及后索，则出现同侧关节运动觉、位置觉、震动觉等深感觉障碍，震动觉易受损害故表现也较早。深感觉障碍时患者在黑暗中行走困难，有如踩在棉花上的感觉。脊髓受压获得的适应和代偿功能，往往在此期间逐步建立，因此临床症状的加重和波动也就较为明显。运动和感觉障碍出现的程序髓内和髓外病变不同，髓内压迫者，运动、感觉障碍呈离心形式，即自受压平面向下、向远侧发展，可有感觉分离现象，根痛较少，括约肌功能障碍较早。髓外压迫者，运动、感觉障碍是向心形式，即自下自远侧向压迫水平发展。这是因为来自下肢痛、温觉传导纤维在脊髓内位于外侧，先于受到压迫之故。根痛较常见，括约肌功能障碍出现则较晚。脊髓受压期历时比根痛期为短，一般为数月左右。但两期常相互重叠，不能截然分开。当出现长传导束症状之后，即应视为脊髓已遭到部分压迫。
(3)脊髓完全受压期：亦即麻痹期、横断期，属本症的晚期。压迫已遍及到脊髓的整个横断面。尽管无肉眼所见的解剖上横断，但其功能已大部或完全丧失，脊髓受压平面以下的运动，感觉，膀胱、肛门括约肌功能，以及皮肤、指(趾)甲营养等均出现障碍。
上述脊髓受压的临床发病过程，以慢性髓外压迫性病变表现最为典型。病程越长则此三期的出现越明显。分期并非绝对的，常有交叉重叠，如在脊髓完全受压期，尚存在根痛的病例，也非罕见。但分期对了解和分析脊髓受压一般规律和帮助临床早日发现、抓紧治疗时机都有意义。
2.症状与体征
(1)感觉障碍：为脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害所致。包括疼痛、感觉过敏、感觉减退或缺失、感觉分离和感觉异常等。根性痛最为常见而且剧烈，已于前述。此外亦偶尔可见感觉传导束性疼痛，呈某一个肢体或半身的弥漫痛或烧灼样、针扎样痛。当髓外压迫波及脊椎时，可产生脊椎椎体性痛，表现为背部肌肉深层钝痛、常合并有局部肌肉痉挛强直，用力、咳嗽或体位改变时加剧，也可因坐位时减轻，卧位时加重等。感觉过敏，常在感觉减退或消失平面的上方有一条感觉减退较轻区域，再上方常存在一狭窄的感觉过敏带。感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线，代表脊髓受压节段的上缘。当病变在脊髓中央区时，常损害交叉的脊髓丘脑束纤维，而一部分未交叉的触觉纤维及深感觉纤维可免受累及，产生分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及关节肌肉觉存在。常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤，而髓外肿瘤则少见。白质前联合的损害则出现损害水平以下两侧对称性的痛、温觉丧失。后索受损害则产生损害平面以下的触觉、本体觉、振动觉的丧失。此外髓外压迫时出现相应节段的棘突压痛、叩痛亦较常见。感觉障碍是脊髓压迫症的重要体征。对判断髓内还是髓外压迫，特别是对压迫的定位诊断有重要的参考价值。
(2)肌肉运动障碍与肌腱反射改变：病变累及前根、前角及皮质脊髓束时，产生肌力、肌张力和反射改变。早期为乏力、精细动作困难、步行易疲劳等现象，随后出现肌力减退直至完全瘫痪，前根和前角的损害以肌无力、肌张力低、肌萎缩和肌束颤动以及腱反射消失为主要表现，即所谓下运动神经元性瘫痪。病变在颈段及腰骶段尤为明显。当皮质脊髓束以及与运动有关的其他下行传导束受损害时，以肌无力、肌张力增加、腱反射亢进，出现病理反射为主要表现，即所谓上运动神经元性瘫痪。如果病变在脊髓颈膨大部位，既累及支配上肢的前根和前角，又累及支配下肢的皮质脊髓束，因此产生上肢的下运动神经元性瘫痪和下肢的上运动神经元性瘫痪。脊髓压迫症所造成的瘫痪一般为截瘫或四肢瘫，单肢瘫少见，偏瘫更少见。缓慢进行性的完全性截瘫，早期两下肢是伸性痉挛性瘫痪，刺激病变水平以下皮肤，可引出两下肢挺直，肌张力增高。也可出现反射性屈曲，称为屈曲痉挛性截瘫。临床上可把能引出此防御反射区域的上界，作为脊髓受压平面的下缘。晚期则变为松弛性瘫痪。受压水平以下的浅反射消失、腱反射亢进和病理反射出现，则为下行的皮质脊髓束同时受到损害所致。早期仅累及患侧，随后健侧也逐渐出现改变。
(3)括约肌功能障碍：早期表现为排尿急迫、排尿困难，一般在感觉、运动障碍之后出现，尔后变为尿潴留，顽固性便秘，最终大小便失禁。病变在脊髓圆锥部位时，括约肌功能障碍常较早出现。病变在圆锥以上时，膀胱常呈痉挛状态，其容积减少，患者有尿频、尿急，不能自主控制，同时有便秘。而病变在圆锥以下时，则产生尿潴留，膀胱松弛，当膀胱充满尿液后自动外溢，呈充溢性尿失禁。肛门括约肌松弛，稀的粪便自行流出，大便失禁。
(4)营养性障碍：继发于肢体的感觉、运动障碍之后，皮肤干燥，易脱屑、变薄，失去弹性，皮下组织松弛，容易发生压迫性溃疡(压疮)。指(趾)甲失去光泽、增厚和脱落。关节呈强直状态。
(5)自主神经功能障碍：脊髓胸1～腰2的灰质侧角内有交感神经细胞，在骶段内则有副交感神经细胞。当受压时或与高级中枢失去联系时，出现多汗、无汗、血管舒缩和立毛反射异常等改变，常伴有两下肢水肿，腹胀及发热(当压迫水平较高时导致大面积体表出汗障碍)。颈8～胸1的灰质侧角有睫状脊髓中枢，损害时产生Horner综合征，为一有价值的定位体征。
3.不同水平脊髓压迫症的临床表现
(1)颈段病变：颈段病变的特点是：四肢都有瘫痪，下肢属上运动神经元性瘫痪，上肢则根据病变部位不同可为上运动神经元性瘫痪，也可为下运动神经元性瘫痪。感觉障碍涉及上肢、颈、后枕甚至面部。根据病变的部位又可分为上、中、下三段。
①颈上段(颈1～3)主要临床表现如下：头部及颈部的运动、提肩胛运动有不同程度的瘫痪及萎缩。四肢均有痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，出现病理性反射如跖反射(Babinski征)阳性，弹指征(Hoffmann征)阳性。膈神经受刺激而引起呃逆、呕吐，或膈神经受损出现呼吸困难、发音低沉，甚至呼吸肌完全麻痹。根痛限于枕部或颈后部，也可引起该区的感觉缺失。由于三叉神经下降可延伸至颈3水平，因此这里的病变也可有面部感觉障碍。如病变属占位性者，可因小脑延髓池的阻塞而产生颅内压增高。
②颈中段(颈4～6)主要临床表现如下：四肢均有瘫痪，以肩部运动及膈肌运动受影响最大，肱二头肌(颈5～6)、冈上肌(颈5～6)、冈下肌(颈5～6)、小圆肌(颈4～5)、肩胛下肌(颈5～6)等可为下运动神经元性瘫痪并出现肌萎缩;肱三头肌(颈7～8)有肌张力增高，反射亢进。因此临床上可见屈肘时阻力较大，伸肘时十分松弛的肌张力分离现象。根痛部位局限于肩部或肩胛部，有时肩部及上臂外侧有浅感觉减退或消失。躯干的感觉减退或缺失平面常限于胸2水平以下。肱二头肌反射消失，但肱三头肌反射及两下肢的腱反射都呈亢进。
③颈下段(颈7～8，胸1) 主要临床表现：手指活动有明显的瘫痪，伴有手部小肌肉的萎缩。前臂的肌肉也可呈不同程度的萎缩及弛缓性瘫痪。根痛部位限于前臂及手指。上肢有节段性的感觉减退或缺失，躯干感觉平面止于胸2水平。肱二头肌的反射正常，但肱三头肌反射(颈7～8)、桡骨膜反射(颈5～6)、指屈反射(颈6～7，胸1)均可消失。病侧出现Horner综合征。
(2)胸段病变：胸段(胸1～11)病变特征较少，患者常呈两下肢的痉挛性瘫痪。感觉障碍的平面在胸2以下，腹股沟以上，因此正确的节段定位比较困难。其主要临床表现如下：
①两上肢不受影响，但两下肢呈痉挛性瘫痪。
②根痛的表现为肋间神经痛、上腹部疼痛、腰背痛等，有时伴有带状疱疹。疱疹的部位及根痛的部位具有定位意义。感觉障碍的部位随病变部位而定，大体可根据以下关系确定：病变在胸2者感觉障碍水平止于第2肋骨水平;病变在胸4，感觉障碍止于乳头水平;胸6齐胸骨剑突水平;胸8齐肋缘水平;胸10平脐水平;胸12齐腹股沟水平等。
③两下肢的腱反射亢进及腹壁反射减退或消失。腹壁反射分上、中、下三部分，上腹壁反射消失表示胸7～9有损害;中腹壁反射消失表示胸9～11有损害;下腹壁反射消失表示胸11～腰1有损害。
④脐孔征(Beever征)阳性，可见于胸10病变。令患者仰卧，向前抬头，检查者以手压其额部以加阻力，此时可见患者脐孔明显地上移。
(3)腰段病变：腰段病变的特征是两下肢有瘫痪，感觉障碍位于腹股沟之下。根据病变部位的不同又分腰上段与腰下段。
①腰上段(胸12～腰2)临床上的主要表现如下：两髋关节屈曲及股内收动作有瘫痪。同时可见髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌及内收长肌等萎缩。由于这些肌肉部位较深，常不易被察觉。膝、踝、足趾的运动为痉挛性瘫痪。根痛部位在腹股沟部、臀外部、会阴或大腿的内侧。大腿的上部及腹股沟上下有感觉减退，符合节段性分布。膝反射亢进，提睾反射消失。下肢有锥体束征。
②腰下段(腰3～骶2) 临床上的主要表现：膝关节及踝关节的运动受到很大限制。根痛出现于大腿的前外侧或小腿的外侧。感觉障碍限于两下肢，呈节段性分布。股二头肌反射、提睾反射可正常，但膝反射、半腱半膜肌反射、臀反射、踝反射均可消失。大、小便失禁或潴留。
(4)圆锥病变：圆锥(骶3～5)及尾节病变的主要临床表现有以下特点：两下肢常无明显的运动障碍。肛门及会阴部有鞍状的感觉障碍。性功能障碍，包括阳痿及射精不能。这两者并不同时发生，因它们各有不同的中枢。勃起中枢位于骶1～3而射精中枢则位于骶3～4。大、小便失禁或潴留，膀胱失去张力而扩张。
病变单纯侵犯圆锥者，反射障碍极为少见;多数病变在侵犯圆锥的同时也累及周围的腰神经根，故反射的影响常较单独圆锥这几个节段所引起的影响为广泛，膝、踝、趾、肛门等反射均可消失。
(5)马尾病变：在腰1椎体以下椎管内不再有脊髓存在，只有腰2至尾1的神经根及终丝，各走向它们相应的椎间孔，而先后离开椎管。腰2神经根在腰椎2～3间隙离开椎管，腰3神经根在腰椎3～4间隙离开椎管，依此类推。因此，马尾病变的部位越高，它侵犯的神经根越多，表现的症状也越广泛。一般说，它的临床表现与脊髓腰段病损相似，但是肌肉的瘫痪是松弛性的，有明显的小腿肌肉萎缩，膝以下的各种反射消失，并在小腿部分有根性分布的感觉障碍。
首先必须明确脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的，通过必要的检查便可确定脊髓压迫的部位或平面，进而分析压迫是在脊髓内还是在脊髓外，以及压迫的程度;最后研究压迫病变的性质。这是诊断脊髓压迫症的基本步骤和要求。为此必须将病史、临床检查所得，结合辅助检查有关资料加以综合分析，一般均能正确做出诊断。

1.脊髓压迫与非压迫的区别 脊髓压迫症的早期常有根痛症状，因此，需与能引起疼痛症状的某些内脏疾病相鉴别，例如心绞痛、胸膜炎、胆囊炎、胃或十二指肠溃疡以及肾结石等。通常是一时性混淆，一般经对症药物治疗和神经系统检查发现有脊髓损害的体征，便可鉴别。当出现脊髓受压体征之后则需进一步与非压迫性脊髓病变相鉴别。
(1)脊髓蛛网膜炎：本病起病缓慢，病程长，症状时起时伏，亦可有根痛但范围常较广泛。缓解期内症状可明显减轻甚至完全消失。脊柱X线平片多正常。脑脊液动力试验多呈现部分阻塞，伴有囊肿形成者，可完全阻塞。脑脊液白细胞增多，蛋白质可明显增高。脊髓造影可见造影剂在蛛网膜下隙分散成不规则点滴状、串珠状，或分叉成数道而互不关联。形态特殊，易于识别。
(2)急性脊髓炎：起病较急，常有全身不适、发热、肌肉酸痛等前驱症状。脊髓损害症状往往骤然出现，数小时至数天内便发展到高峰。受累平面较清楚易检出，肢体多呈松弛性瘫痪，合并有感觉和括约肌功能障碍。应与无明显外伤的急性椎间盘突出作仔细鉴别。脊髓炎者脊髓蛛网膜下隙无阻塞，脑脊液白细胞数增多，以单核及淋巴细胞为主，蛋白质含量亦有轻度增高。若细菌性所致者以中性白细胞增多为主，蛋白质含量亦明显增高。
(3)脊髓空洞症：起病隐袭，病程长。早期症状常为手部小肌肉的萎缩及无力。病变多见于下颈段及上胸段，亦有伸展至延髓者。多数病例属脊髓胚胎发育异常。病变特征是在脊髓中央管附近有一长形空洞，其周边有神经胶质增生。因此临床表现的主要特点是病变水平以下感觉分离，即痛、温度觉缺失，触觉及位置、振动觉保存。下肢有锥体束损害体征。根痛少见，皮肤营养改变常很显著。可有家族史。腰穿无阻塞现象，脑脊液检查一般正常。
(4)脊柱骨关节肥大性改变：多见于中年以上患者。病变以颈下段及腰段最常见。颈段者初期有上肢手部麻木或肩部酸痛、沉重感等症状，棘突或棘突旁有压痛。症状常因颈部位置不当而加重，严重者出现手掌肌群萎缩。弹指(Hoffmann)试验阳性。转动头位时可发生头晕或眩晕等椎基动脉缺血症状。X线平片可见明显骨关节肥大性改变，脊柱生理弯曲消失，呈强直状，腰椎常见侧突。脑脊液检查一般正常。部分病例可伴有椎间盘突出，蛛网膜下隙呈不完全阻塞现象，脑脊液蛋白质含量亦相应增加。
(5)肌萎缩性侧索硬化症：为一种变性疾病。病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及锥体束。因此以运动障碍为主，一般无感觉障碍。早期可有根痛，其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩，严重者有构音困难。病变以上运动神经元为主时，腱反射亢进。脊髓腔无阻塞，脑脊液常规、生化检查正常。
(6)脊髓压迫症合并几种少见的临床症状：①压迫病变在高位颈段时，常伴有脑神经麻痹，特别枕大孔区脊颅型肿瘤，如出现声音嘶哑、吞咽困难、耸肩无力，当三叉神经脊髓束受压迫时则有头面部痛觉减退，角膜反射减弱。偶见于多发性神经纤维瘤病，脊髓肿瘤同时伴有位听神经瘤者。②水平眼震亦多见于脊颅型肿瘤，由于压迫内侧纵束(该束主要协调眼球运动，可自中脑下达T1水平)，或因病变影响小脑，或血循环障碍导致水肿等。③脊髓肿瘤伴有视盘水肿，以腰骶部肿瘤较常见，但总发生率并不高。临床检查除发现脑脊液蛋白质增高外，颅内并无异常，肿瘤切除后视盘水肿消失。可能原因为肿瘤影响了脑脊液吸收或同时伴有脑脊髓病理性分泌增加所致。上述少见情况，在鉴别诊断时宜注意。
2.脊髓压迫平面定位 早期的节段性症状，如根痛、感觉过敏区、肌肉萎缩以及腱反射减退或消失，均有助于压迫平面的定位。因此必须熟悉脊髓节段与脊柱关系，脊髓节与支配的肌肉、各浅反射和肌腱反射中枢的节段位置。此外感觉障碍平面对定位亦属重要。一般说，感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线，代表受压节段的上缘。而能引起防御反射区域的上界常可代表脊髓受压的下缘。脊髓造影或CT、MRI检查则可准确做出定位诊断。
3.髓内压迫与髓外压迫的鉴别 临床症状出现的顺序可作鉴别的参考，如根痛，运动、感觉障碍的向心与离心发展，括约肌功能障碍的早晚等等。但仅凭临床鉴别，有时难免出现较大误差，因此手术前还得靠脊髓造影、CT或MRI检查来确定(表1)。
4.确定压迫病因性质 对病变性质的分析，有助于手术前准备和预后估计。一般髓内或髓外硬脊膜下压迫以肿瘤为最常见。髓外硬脊膜外压迫，则多见于椎间盘突出，腰段、颈下段多见，常有外伤史。炎性压迫，如硬脊外脓肿，发病快，伴有发热等其他炎症特征。血肿压迫，常有外伤史，症状、体征进展迅速。转移性肿瘤，如肉瘤、淋巴肉瘤等，起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏。综合病史、临床体检和辅助检查资料，认真分析，多数病例手术前可得出正确诊断。