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慢性肾上腺皮质功能减退症别名:艾迪生病

一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。
二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。
三、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起。系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致。
四、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久,病情严重者。
五、心血管症状 由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。心脏较小,心率减慢,心音低钝。
六、低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。
七、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄和精神失常。
八、肾上腺危象 病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
九、其他 对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退,如阳萎,月经紊乱 等。
十、原发病表现 如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

 

一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆ACTH明显降低。
二、瑞尔黑变病 原因不明,可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着,好发于额、颧、颈侧等易外露部位,伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化,皮损面有粉状鳞屑;肾上腺皮质功能正常。
三、其他疾病 17-KS约有1/3来自男性睾丸,且肝硬化、营养不良,肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等,亦可致色素沉着,但不具本病特征,加之辅以有关检测自可鉴别。

 

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