外阴梅克尔细胞癌别名：外阴Merkel细胞癌

外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动、无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外，有4例发生于小阴唇，还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。
由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断，根据临床表现、体征结合以上实验检查，在组织学诊断后，需进行影像学检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定肿瘤期别，包括：X线胸片，腹部、盆腔B超，头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查，还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。

组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。