神经病性关节病别名:神经性关节病
可发生于任何关节包括脊柱,但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同,好发部位不尽一致。如偏瘫患者关节畸形也在偏侧瘫;脊髓空洞症关节病变多发生于上肢,肩和肘关节最常受累,少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主,膝关节最常受累,其次是髋、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)关节和脊柱。糖尿病神经病变多发生于足部小关节如趾间关节等。病变发展一般较缓,病程常超过几个月甚至1年。典型表现为关节肿胀、畸形和不稳定。与一般关节病不同的特点是关节畸形和病理改变非常显著,但关节功能障碍相对较轻,有时还存在关节异常活动如肘和膝关节过伸等。早期关节红肿、发热,多无疼痛,少数可有持续性疼痛,关节活动时疼痛加剧。晚期由于关节囊和韧带松弛,发生关节半脱位或完全脱位。
根据神经系统原发病疾病史,出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状,并排除其他关节炎如骨关节炎,可确立临床诊断。一般均可查到原发病,但约20%患者关节出现病变时,尚无原发病的症状和体征,需要与其他关节炎相鉴别:NA多为无痛性,虽关节破坏明显并出现畸形,但关节功能障碍程度较轻;而其他关节炎的关节疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义,故应详细询问病史,全面体检和实验室检查,以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题,是否神经源性关节病;何种神经源性关节病。
鉴别诊断主要解决下述问题。
1.是否神经源性关节病 根据NA的临床基本特征,特别是出现关节病变前先有神经系统原发病变,临床诊断NA并不困难。但在临床中仍有20%左右NA在出现关节改变时尚无原发性神经病的症状及体征。故在诊断时需要与风湿、类风湿、代谢、内分泌、血液、肿瘤及感染等有关关节病进行鉴别。这就需要调查引起关节病的病因、发病方式、好发部位和关节病变的特征。NA一般均能查到神经性原发病,关节病变与神经病变症状体征部位一致,其他关节病也有相应的发病原因。NA多为无痛性,而且常有关节畸形,关节破坏明显,但相对关节功能障碍较轻;其他关节病则一般都有疼痛、关节畸形,破坏程度与关节功能障碍相一致。此外NA有明显的放射学特点,可分萎缩型、增生型及萎缩与增生混合型,根据这些不同特点可与其他关节病鉴别。
2.何种神经源性关节病 诊断NA病后,还必须进一步明确什么性质的神经病所致的关节病。这要进一步调查不同神经病的病因、病理及临床特点来确定属那一种神经病。如脊髓痨,有明确的梅毒感染史,病变主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索,下肢闪电样疼痛和进行性感觉性共济失调,血清和脑脊液康华化反应阳性。脊髓空洞症是脊髓慢性变性、软化及空洞形成,主要侵犯颈、胸髓后角或中央管附近,表现为节段性痛温觉缺失,触觉存在,即所谓感觉分离,有时可见局部肌萎缩,核磁共振(MRI)检查可发现脊髓实质长形空洞病灶。糖尿病性神经病,除有感觉和运动神经障碍外,可有糖尿病史、血糖升高、尿糖阳性等。
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