血管神经性水肿别名:巨大荨麻疹
获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇,亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端。表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀,边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。触之有弹性发胀的感觉,持续时间数小时到数天而自行消退。消退后亦不留任何痕迹。风团常常不出现,自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时,可引起流涕,呼吸困难,吞咽困难。声音嘶哑。
遗传性血管性水肿患者大都在10岁前发病,可反复发作,甚至终生,但在中年后发作的次数减少,发病严重程度减轻。发病的年龄虽然各不相同,但在一个家庭中发病年龄几乎是相近的。患者主要表现为局限性皮下水肿,伴有发胀、不适的感觉,没有瘙痒。常发生在面部或一侧肢体,亦可发生在外生殖器。常常单个发生,可伴发暂时性匐形状、环状或网状红斑,水肿持续1~2天自行消退。除皮肤外,黏膜亦可受累。
根据好发部位如眼睑、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出现的无症状性肿胀,在数小时及数天后自行消退,诊断不难。若儿童时期发病,且家族中有近半数其他成员发病,同时伴有早期出现的消化道和呼吸道症状,血清学检查发现血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低则应诊断遗传性血管性水肿。
本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹、水疱和结痂等多形性皮损。由于昆虫叮咬、刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎,除局部肿胀外尚有发红、发热和压痛等症状以资鉴别。
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