血管炎前期综合征别名：血管炎前期综合症

多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病，病初呈弛张热败血症表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热，同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛。即使在高热时，外周血象白细胞也可有不同程度的下降。本病的另一个特征是，在整个病程中无蛋白尿等肾脏损害的异常发现。
根据发热，伴有皮损、白细胞减少及组织学改变，诊断并不困难。

本病在临床上容易与系统性红斑狼疮相混淆，但本病的血清免疫学发现与系统性红斑狼疮往往相反。金黄色葡萄球菌败血症有时表现有较长时间的高热，同时伴有荨麻疹样皮疹，酷似本病，但前者无免疫学异常，对抗生素治疗有效，后者则有免疫学改变，对抗生素治疗无效，对激素治疗有效。当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎，二者较易鉴别。
本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为弛张热，全身淋巴结肿大，活组织检查除有网状细胞增生外，伴有淋巴网状结构改变，易于本病鉴别。