科干综合征别名:间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征
起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部症状 有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血,有颗粒型结膜浸润,灰黄色,呈斑点状分布,以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰。病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性。眼底正常,在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。
2.第8对脑神经症状 在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,有耳鸣、听力减退、重听等,均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、恶心、呕吐和不安定感,早期偶见有旋转性眩晕。
3.循环系统 约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展,可出现心力衰竭症状,表现为心慌、气短、下肢水肿等。
4.消化系统 部分患者可出现腹部不适,严重者可出现胃和结肠溃疡,消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻。
根据特异性眼异常出现之后,再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。
1.本病需与系统性红斑狼疮相鉴别,后者有特征性皮损,血清抗核抗体试验阳性,有Sm抗体,比较容易区分。
2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。
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