系统性血管炎别名：系统性脉管炎

1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。
(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦。
(2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎。
(3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。
(4)神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。
(5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。
(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。
(7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。
(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高。
上述表现并不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释的情况下，这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快);②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片);③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病、肾脏病等。
2.常见血管炎活检的异常发现(表5)。
3.血管炎的临床表现因受累血管的种类、部位及程度的不同而异。起病可隐匿性或呈急性发作，病变的程度和范围也轻重不一，有的表现为致命性的多器官受累，病情发展迅速难以控制，有的仅表现为轻微的皮肤损害。各种血管炎的临床表现可相互重叠，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大。常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现(表6)。
血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析。对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程序：①采集完整的病史和体验。这是极为重要的步骤，因为许多血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值。例如有嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss综合征诊断的重要依据：下颌和舌的间歇性运动障碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能。表7列出了常见血管炎发病的一般情况和主要临床特点。②血清学检查，主要包括自身抗体的测定，与血管炎有关的一些感染因素的检查如乙型肝炎病毒、HIV病毒、补体及冷球蛋白测定。同时应确定器官系统受累的程度和范围。通过血清学的检查某些血管炎疾病可得到确诊。③特殊的有创伤性检查，例如病变部位的活检，血管造影或支气管肺泡灌洗液的检查等可为血管炎的诊断提供客观的证据(图3)。

有些疾病与血管炎有相似的表现(表12)。另外，极大多数血管炎患者最初一般多表现为非特异性的系统性症状和(或)某一器官受累。因此血管炎的鉴别诊断很重要：①有些血管炎是经过良好，病程自限的疾病，例如Henoch-Sch?nlein紫癜，一般只需对症治疗。继发于药物的过敏性血管炎只要停用相关的药物即可。②大多数系统性血管炎多有重要脏器受累，常需要用大剂量糖皮质激素治疗，或加免疫抑制药，血浆交换，免疫球蛋白等治疗。治疗的效果也不一样。图4所示的是血管炎的鉴别诊断流程，每个过程都包括确诊和除外诊断的可能。最后一步是那些无实验室诊断性指标而需要活检或血管造影以除外其他类似的疾病。

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在临床实践中，应根据风险和收益比值来决定采用活检或血管造影检查。活检所见的结果与标本的大小和取材部位有关。活检的病理通常是一些共同的血管炎症损伤的表现，无绝对的特异。因此，单靠病理结果不能得出肯定的诊断。当存在下列情况时，血管造影比活检要安全。①如果活检的风险比血管造影更大时。例如影像学检查提示有脑的病变，这时血管造影比活检要安全。对某些肝功能异常的患者，血管造影也许比肝穿要安全。②某些怀疑有中、大血管受累的病例。一般讲，过敏性血管炎如Henoch-Sch?nlen紫癜等累及的血管非常小，血管造影不一定能得到阳性结果。而大动脉炎累及主动脉及其主要分支一般不主张作活检，血管造影可很容易证实。值得注意的是，1990年ACR制定的血管炎分类标准及1994年Chapel Hill会议制订的血管炎分类定义标准主要是为研究目的而制定的，并非临床诊断标准。它们适用于各种不同血管炎疾病之间的鉴别诊断而不用于确诊患者是否有血管炎病。但目前大部分临床医师都将它们作为临床疾病诊断标准而广泛应用。最近Rao等用ACR制定的7种血管炎分类标准(结节性多动脉炎、Churg-Stratuss综合征、韦格纳肉芽肿病、过敏性血管炎、Henoch-Sch?nlen紫癜、巨细胞动脉炎和Takayasu动脉炎)及临床金标准(病史、症状、体征、活检或血管造影综合分析诊断)对198例患者进行对比研究，结果发现在51例临床确诊的血管炎病例中符合ACR标准的只有38例(占75%)，且其中有15例患者符合两个或两个以上ACR分类标准。在另外147例临床确诊的非血管炎病例中有31例(占21%)符合ACR血管炎分类标准(14例符合巨细胞动脉炎，18例符合韦格纳肉芽肿病或结节性多动脉炎或两者均符合)。这结果说明ACR分类标准用于临床诊断特异性较差。因此血管炎的诊断应强调临床、组织活检及血管造影相结合。