多发性肌炎-皮肌炎别名：多发性肌炎/皮肌炎

　　1.肌肉病变 表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。其中，以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭(图1，2，3，4，5)。

　　

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　　2.皮肤病变 皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：

　　(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。

　　(2)向阳性皮疹(heliotrope rash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。

　　(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。

　　(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似(图6，7，8)。

　　

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　　3.其他表现 不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。20%伴关节病变，主要为关节痛。继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。

　　4.原发性多发性肌炎 约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。

　　(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。少数病人可出现四肢关节痛，个别病人以关节炎为首发症状，并伴有晨僵，但关节肿胀一般不足6周，无关节畸形，需与类风湿关节炎鉴别。如病人手部出现畸形，一般为肌肉痉挛所致。无明显关节破坏。少数病人可出现雷诺现象，表现为情绪激动或遇冷时出现指(趾)端皮肤苍白、青紫、潮红改变。

　　(2)肌肉表现：本病通常累及横纹肌。病人首先感到四肢近端及颈部肌肉无力，一般两侧对称。当病人有骨盆带及下肢近端肌无力时，可表现为上楼梯、上坡困难，蹲下或从座椅上站起困难，步态蹒跚，走路时感下肢酸软。当肩胛带或上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。颈肌无力者平卧时抬头困难。呼吸肌无力可造成胸闷、气促、呼吸困难，严重者需借助呼吸机进行辅助呼吸。咽喉或上段食道横纹肌受累可出现吞咽困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，可引起呛咳和误吸。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。对称性近端肌无力为本病特点，但在整个病程中患者可出现不同程度的四肢远端肌无力表现。体检需确认个别肌肉或肌群有否无力。在每次随诊中应记录肌无力的严重程度。肌力的系列定量估测对病人是一个重要的测量指标，因为实验室指标不总能准确反映疾病活动性。已有几个关于肌无力严重程度的分级方法。Rose及Walton的方法将体格检查与肌肉功能综合起来，简便易行(表1)，另外，还有按年龄和性别标准快速评价下肢肌力的方法。一种改良的血压计检测方法可用来测量肩外展肌的肌力，简便可重复，且可用于其他肌群的测量。用一种手持拉力计可测量多个肌群的肌力。

　　

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　　除肌无力外，25%病人可伴肌痛及(或)肌肉压痛，少数病人仅有肌痛而无肌无力表现，对此类病人的诊断须高度谨慎。有时病人仅有乏力，需经仔细检查方可发现其肌无力表现。

　　随病程的延长，病人可出现不同程度的肌肉萎缩。早期病变肌肉质地可正常，出现纤维化改变后肌肉触之变硬。罕见的暴发型病人表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。

　　(3)肺部表现：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是多发性肌炎最常见的肺部病变，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难、紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，但单侧大量胸腔积液少见，需注意与结核或肿瘤鉴别。由于食道运动障碍、吞咽困难、喉反射失调，常引起吸入性肺炎、肺不张等。如病人有呼吸肌无力、排痰困难，易导致细菌生长。由于免疫抑制剂的使用，常继发细菌、霉菌和结核感染。所以肺部受累是多发性肌炎的常见死亡原因之一。

　　(4)心脏表现：50%的患者有心脏受累，主要为心肌炎和心包炎，心内膜炎和心肌梗死少见。病人可表现为心悸、气短、胸闷、心前区不适、呼吸困难。病人可有心包积液、心脏扩大、心肌病、心律不齐、传导阻滞等。晚期出现的充血性心力衰竭和严重心律失常是患者主要死亡原因之一。

　　(5)肾脏病变：病人可出现蛋白尿、血尿、管型尿。罕见的暴发型多发性肌炎可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾功能衰竭。肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫复合物可能是肾损害的原因。

　　5.原发性皮肌炎 除上述肌炎表现外，病人尚有特征性皮疹。55%的病人皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。

　　(1)肌炎表现(见“原发性多发性肌炎”)。

　　(2)皮肤表现：皮肌炎常见的皮肤表现有：

　　①向阳性皮疹(heliotrope rash)：为上眼睑或眶周出现的水肿性暗紫红色斑，可为一侧或两侧，近睑缘处可有毛细血管扩张，对光照较敏感。此种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和上背部。见于60%～80%的皮肌炎病人。这是皮肌炎的一种特征性皮疹。

　　②Gottron斑丘疹(Gottron’s papules)：是一种米粒至绿豆大小的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，可融合成片，伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃。此类皮损出现于关节伸面，特别是掌指关节和指间关节伸面，亦可出现在肘、膝关节伸面及内踝等处，边界清晰，表面覆有鳞屑或有局部水肿。可出现于60%～80%的皮肌炎病人。这是该病的又一特征性皮损。

　　③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑，或出现瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，甲周可有线状充血性红斑，局部出现色素沉着或色素脱失。

　　④“技工手”样变：在手指的掌面和侧面出现污秽、深色的水平线横过手指。因类似于长期用手工操作的劳动手，故名“技工手”。

　　⑤其他皮肤黏膜改变：20%的病人可有雷诺现象，由甲皱微循环改变所致。手指溃疡、甲周梗死等皮肤血管炎表现亦可出现，且提示有恶性病变的潜在可能。口腔粘膜亦可出现红斑。75%～80%的病人可出现光过敏。还可出现肌肉硬结、皮下小结、皮下钙化改变。

　　6.恶性肿瘤相关的皮肌炎或多发性肌炎 在1935年，Ringel等首次报道了肌炎与恶性肿瘤相关。接下来的观察报道提示多发性肌炎-皮肌炎病人患恶性肿瘤的危险性明显增加。有人认为皮肌炎病人比多发性肌炎病人更易患肿瘤。虽然这组病人肌肉和皮肤改变与其他组病人无明显差别，但已被独立划分出来，约占所有病例的10%(6%～60%)。病人可先有恶性肿瘤，以后出现多发性肌炎或皮肌炎，也有的患者在患多发性肌炎或皮肌炎若干年后发生恶性肿瘤，偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。早期研究提示卵巢癌和胃癌最常见，其他肿瘤亦可出现，如肺癌、乳腺癌、消化道肿瘤、血液系统恶性肿瘤、甲状腺癌、鼻咽癌、肾癌等。

　　一般在儿童肌炎和与结缔组织病相关的肌炎病人肿瘤少见。40岁以上病人肿瘤发生率高，尤其是60岁以上老年病人。因此，对这类病人详细询问病史和全面体格检查是非常重要的，特别是对乳腺、盆腔、直肠的检查不容忽视。还可结合相应的辅助检查，如血常规、生化、血蛋白电泳、癌胚抗原、免疫学检查、尿红细胞及细胞学分析、便潜血、胸片、痰细胞学检查、骨扫描、B超等，以寻找有关肿瘤诊断的线索。必要时，可进行消化道造影、宫颈刮片等检查。肌炎的病人出现恶性肿瘤的类型和部位与其性别和年龄有关。

　　有作者提出，肌炎是一种癌旁综合征，其发病可能与机体免疫状态的改变、肿瘤和肌肉间存在交叉反应抗原、或肌肉本身存在潜在的病毒感染有关。

　　7.儿童期皮肌炎或多发性肌炎 儿童期皮肌炎或多发性肌炎占肌炎病人的8%～20%，发病前常有上呼吸道感染史。无雷诺现象。很少有肺间质纤维化和恶性肿瘤。多发生在5～14岁。男女比例为1.3～2∶1。虽然偶有儿童与成人多发性肌炎病变过程相似的情况，但通常所观察到的儿童炎性肌病过程有其独特之处。儿童期皮肌炎的一般表现为皮疹和肌无力，但由于同时存在血管炎、异位钙化和脂肪萎缩。使其与成人表现有很大区别。

　　(1)皮肤表现：通常患儿先出现皮肤表现，然后出现肌无力。皮疹一般较典型，是位于颧部和肘、手指、膝关节伸面的红斑，可有脱屑，色素沉着和色素脱失。眶周亦可出现充血性丘疹。严重的急性期患者可出现皮肤血管炎表现，如皮肤溃疡，甲周梗死，这些症状的出现提示可能有潜在的恶性病变。

　　(2)肌肉表现：肌无力、肌痛和僵硬在近端肌肉和颈部屈肌表现明显，但也可为弥漫性。受累肌肉有压痛和肿胀。在儿童期皮肌炎皮肤损害和肌无力几乎同时出现，但这两种表现的严重性和进展情况则有较大的个体差异。严重的肌无力可导致咀嚼困难、声音嘶哑、吞咽和呼吸困难，偶可引起呼吸衰竭。

　　(3)血管炎：某些患儿，不经治疗可完全缓解，但在伴有血管炎的严重病例，虽经治疗亦不能阻止疾病进展。血管炎还可引起胃肠道溃疡、出血或穿孔。

　　(4)异位钙化：

　　异位钙化可出现在皮肤、皮下组织、肌肉或筋膜中，可为弥漫性或局限性。某些患儿皮下钙化与血管炎同时出现，有些患儿则只有皮下钙化。钙化处皮肤可出现溃疡，影响患儿的姿势。而且长期肌无力，肌肉挛缩，可影响活动能力。

　　(5)其他表现：

　　部分病人可出现心包积液和胸腔积液，心电图可出现传导阻滞改变。急性期可出现视网膜水肿和出血，视神经纤维损伤，视神经萎缩、视野缺失或一过性视网膜剥离。个别病人可出现血小板减少、末梢神经炎、癫痫发作和蛛网膜下腔出血。

　　尽管儿童皮肌炎、多发性肌炎比成人预后好，但死亡人数仍达病人总数的1/3。

　　8.其他结缔组织病相关的多发性肌炎或皮肌炎 约1/5的肌炎患者伴发其他结缔组织病，形成重叠综合征。这种重叠可能是由某种内在原因所致，而不象是随机相叠。常见的与之重叠的疾病有系统性红斑狼疮、风湿性多肌痛、干燥综合征、类风湿关节炎、混合结缔组织病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、巨细胞动脉炎、过敏性肉芽肿、超敏性血管炎等。诊断依赖于两种风湿病各自的诊断标准。有时，特发性炎性肌病的临床表现可能成为这类病人的突出特点，特别是当肌炎与系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合结缔组织病和干燥综合征并存时。而在血管炎综合征则少见，此时肌无力常与动脉炎和神经受累有关，而与肌肉的非化脓性炎性改变无关。

　　另一方面，某些结缔组织病病人经常出现肌无力和其他肌病的表现。如血清肌酸磷酸激酶水平增高和典型的肌电图改变，使之不易与典型的多发性肌炎相区别。也有的病人，虽有肌无力，但不伴有肌酶水平的增高和肌电图改变。

　　继发于另一种弥漫性结缔组织病的肌炎病人的肌肉组织学改变可能与多发性肌炎病人相同，但某些病人可有其不同的表现特点。如，硬皮病病人肌肉病变的特点是肌纤维大小不等，偶有单个肌纤维坏死，在肌束内和肌肉周围可有结缔组织增生，肌肉周围血管有单个核细胞浸润。系统性红斑狼疮病人肌肉组织学改变与成人皮肌炎相似。充血性炎性改变在类风湿关节炎罕见，在干燥综合征亦少见，常见2型纤维萎缩及非特异性改变或肌肉结构基本正常仅伴少量淋巴细胞浸润。在严重的类风湿性血管炎病人偶可见到肌肉组织的动脉炎改变。混合性结缔组织病病人的肌肉病理学可与皮肌炎或硬皮病相同。

　　某些病人肌无力可能与治疗药物的副反应有关，如糖皮质激素、D-青霉胺和抗疟药等。有的病人可能是由于细胞因子的作用，如白细胞介素-1、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子等，需注意鉴别。

　　9.包涵体肌炎 由于这是一种少见病，很多医生缺乏对其诊断的经验，因此其确切患病率尚不清楚，有报道认为这类病人约占所有炎性肌病总数的15%～28%。一般散发，无家族聚集倾向，儿童罕见，40岁以下少见，多发生在老年病人。常隐袭起病，进展缓慢，病程较长。有些病例在诊断前症状已存在了5～6年。其临床表现与多发性肌炎有很多相同之处，其区别在于典型的多发性肌炎的特点是，肌无力可为局灶性的，远端肌肉亦可受累，且常两侧不对称，早期出现明显的手指或前臂屈肌和小腿伸肌受累，往往具有特征性。肌痛和肌肉压痛罕见，一般无皮疹。晚期20%的病人可出现吞咽困难，有时症状非常明显。面肌无力罕见，尚无眼睑下垂或眼肌麻痹的报道。心血管系统的表现与多发性肌炎相似。

　　随肌无力的逐渐加重，可出现肌萎缩和深部腱反射减弱。有些病人，疾病可缓慢持续进展，有的病人疾病则静止在某些肌肉的无力和萎缩。尚无包涵体肌炎与肿瘤并存的报道，但有时可合并以下疾病：间质性肺炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、免疫性血小板减少症、结节病、银屑病、糖尿病等。这些疾病与包涵体肌炎共存的频率并不高，而且其意义尚不清楚。

　　这种疾病通常对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳，但某些病人经静脉输入免疫球蛋白后，病情可得到改善。这是一种慢性进展性疾病，发病5～10年后，病人可能会失去行走能力。

　　10.其他肌炎

　　(1)嗜酸性粒细胞增多性肌炎：这是一类少见病，可能代表了嗜酸性粒细胞增多综合征病谱的表现之一。其特点是亚急性发病，可有近端肌无力和肌痛，血清肌酶(特别是肌酸磷酸肌酶等)水平升高，肌电图有肌病性改变，组织病理学除有肌炎性改变外，嗜酸性粒细胞浸润是其特点。有的病人对糖皮质激素、甲氨蝶呤或白细胞置换治疗反应尚好。该病包括几种不同的亚类。

　　①嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome)见硬皮病。

　　②嗜酸性筋膜炎(eosinophilic faciitis)见硬皮病。

　　③复发性嗜酸粒细胞增多性肌周炎(relapsing eosinophilic perimyositis) 该病特点是颈部和下肢肌肉疼痛和压痛，而无肌无力表现。常有血沉增快，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清肌酸磷酸激酶有时增高，组织学检查可见肌束膜有嗜酸性粒细胞浸润。对糖皮质激素治疗反应好。

　　(2)局灶性结节性肌炎：这是一种急性出现的综合征，表现为局灶的炎性疼痛性结节，有时可依次出现在不同的肌肉，叫局灶结节性肌炎。病理表现和对治疗的反应与多发性肌炎相似。当单个出现时，需注意与肌肉肿瘤(肉瘤或横纹肌肉瘤)或增生性筋膜炎和肌炎鉴别。当多个出现时，需注意与结节性多动脉炎发生的肌肉梗死相鉴别。

　　1.皮肌炎的分类　皮肌炎目前尚无满意的分类方法，一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分类法：

　　(1)多发性肌炎，占30%～40%。

　　(2)皮肌炎，占20%～30%。

　　(3)伴恶性肿瘤的多发性肌炎-皮肌炎，占10%～15%。

　　(4)儿童皮肌炎，占10%。

　　(5)重叠综合征(皮肌炎或多发性肌炎合并其他结缔组织病)，占20%。

　　2.儿童皮肌炎分为二型，极少伴发内脏恶性肿瘤。

　　(1)Brunsting型(Ⅱ型)：较常见，以慢性病程、进行性肌无力、钙质沉着和皮质类固醇疗效良好为其特征;临床表现与成人皮肌炎极为相似，二者的主要差别在于40%～70%患儿发生钙质沉着，且儿童病例很少伴有潜在的恶性肿瘤。

　　(2)Banker型(Ⅰ型)：少见，其特点是迅速发生严重的肌无力、肌肉与胃肠道血管炎、皮质类固醇疗效不佳、死亡率较高。

　　3.诊断标准　一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多发性肌炎-皮肌炎的诊断标准;明确诊断可进行磁共振显像检查。DM和PM的诊断标准如下：

　　(1)肢带肌：(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

　　(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。

　　(3)血清中肌酶，特别足CK、AST、LDH等升高。

　　(4)肌电图呈肌源性损害。

　　(5)皮肤的典型皮疹;包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。

　　确诊DM：具有前3～4项标准加上第5项。

　　确诊PM：具有前4项标准但无第5项表现。

　　可能为DM：具有2项标准和第5项。

　　可能为PM：具有2项标准但无第5项。

需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。