狼疮样综合征别名：狼疮样综合症

本综合征女性发病率较特发性SLE为低，男女之比2∶1，多见于中年以上男性。另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。
临床症状基本上与特发性SLE相似，多数病人都有不同程度的体重减轻、疲乏无力、厌食和失眠等全身症状。
1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状，发热可为其早期表现，继之可出现其他症状，也可与其他症状同时出现。
2.关节症状 有关节疼痛、关节炎。四肢关节均可受累，以对称性、多发性为特征，有时可发生关节腔积液。
3.肌痛 或与关节症状同时出现，或单独出现。可见于全身任何部位的肌肉，但以四肢及躯干肌痛为明显。
4.浆膜炎 为多发性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生。可出现双侧胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难。肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱，有时可出现胸膜摩擦音，有心包炎时可听到心包摩擦音。
5.皮损 可表现为多形性渗出性红斑、荨麻疹、荨麻疹样皮疹、紫癜、结节性血管炎、血管性水肿、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的坏疽等，但很少有典型的蝶形红斑(图1)。
6.网状内皮系统 表现为肝脾肿大、全身或局部淋巴结肿大，淋巴结多为无触痛性中度肿大。
7.其他 可伴有雷诺现象、舍格伦综合征、皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。
本综合征因致病药物不同，临床症状也有所差异。由普鲁卡因胺所致者，胸膜炎和肺部病变发生率较高;由肼屈嗪引起者，其轻度肾脏损害发病率相对较高;而由解痉安定药物诱发者，不仅其发病年龄、性别与特发性SLE相似，而且临床特征也与特发性SLE相似，约40%的病例出现蝶形红斑，而淋巴结肿大、多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。
在治疗其他原发病的过程中，若病人出现关节症状、发热、心肺症状等特发性SLE表现，并有长期接受能引起本综合征的药物史，排除继发性或机会性感染，则应立即停用致病药物。停药后体温可逐渐下降至正常，症状也消失，再结合有关实验室检查可确定诊断。

须注意与下列疾病相鉴别：
1.药物疹 特别是血清病样反应，多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coomb试验均为阴性。
2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解，中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻，典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋巴结肿大、脾大发生率低，总补体(CH50)和C3水平正常。
3.败血症 对抗生素治疗有效，细菌培养多阳性，而ANA、RF均阴性。
4.结核病 肺外结核有时找不到病灶，表现为发热，可有皮疹和关节症状，血沉增快，但多有结核菌素试验阳性,抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性，再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。
5.血液病 尤其白血病前期、淋巴瘤等，有时表现为高热、皮损、关节症状、贫血、血沉增快及尿液检查异常、白细胞增多，可有皮损特征组织学改变，但无本综合征的免疫学异常。
6.其他药物诱发的风湿病样综合征 药物除诱发药物性狼疮样综合征外，尚可诱发其他类风湿病，如青霉胺可诱发硬皮病、类风湿关节炎，青霉素可诱发多发性肌炎，苯妥英钠可诱发狼疮-硬皮病样重叠综合征，有的药物尚可诱发结节性多动脉炎样综合征。根据这些风湿病样综合征的临床、组织病理特征及有关免疫学检查，还是能够与本综合征相鉴别的。