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小儿外部性脑积水别名:小儿假性脑积水

本病发病年龄在1~1.5岁、前囟未闭合之前,多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。
EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断。参考标准为:
1.头围异常增大 患儿在短期内(1~3个月)头围异常增大,部分出现抽搐发作或前囟隆起。
2.发育及智力正常。
3.辅助检查 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽,伴或不伴脑室轻度扩大。
4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。

 

需与脑萎缩、脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。
1.脑萎缩 患儿头围不大或更小些,在头颅CT或MRI上,呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽,有时小脑沟也加深,脑室扩大,大部分病例无脑前部纵裂池增宽。当有脑纵裂池增宽时,整个纵裂池均宽而不局限于前部。
2.硬脑膜下积液 多由于脑膜炎和外伤引起,头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽,多伴有脑室受压,其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。
3.脑积水 颅内压力增高明显,有落日征。眼部表现和脑神经损害表现等,气脑造影等辅助检查可助鉴别。

 

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