小儿脑性瘫痪别名：小儿痉挛性两侧麻痹

1.一般表现 脑瘫临床表现多种多样，主要为：
(1)早期表现：
①精神症状：过度激惹，经常持续哭闹，很难入睡。对突然出现的声响及体位改变反应剧烈，全身抖动，哭叫似惊吓状。
②喂养困难：表现为吸吮及吞咽不协调，体重增长缓慢。
③护理困难：穿衣时很难将手臂伸入袖内，换尿布时难以将大腿分开，洗澡时脚刚触及浴盆边缘或水面时，婴儿背部立即僵硬呈弓形，并伴有哭闹。
(2)运动功能障碍：均表现为：
①运动发育落后：包括粗大运动或精细运动迟缓，主动运动减少。
②肌张力异常：表现为肌张力亢进、肌强直、肌张力低下及肌张力不协调。
③姿势异常：静止时姿势如紧张性颈反射姿势，四肢强直姿势，角弓反张姿势，偏瘫姿势;活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛，痉挛性截瘫步态，小脑共济失调步态。
④反射异常：表现为原始反射延缓消失、保护性反射延缓出现以及Vojta姿势反射样式异常，Vojta姿势反射包括牵拉反射、抬躯反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位悬垂反射。
2.分型 依据脑瘫运动功能障碍的范围和性质，分型如下：
(1)痉挛型(spasticity)：发病率最高，占全部病人的60%～70%，常与其他型的症状混合出现，病变波及锥体束系统，主要表现为中枢性瘫痪，受累肢体肌张力增高、肢体活动受限、姿势异常、深腱反射亢进、踝阵挛阳性，2岁以后锥体束征仍阳性。上肢屈肌张力增高、肩关节内收、肘关节、腕关节及手指关节屈曲。卧位时下肢膝关节、髋关节呈屈曲姿势;俯卧位时抬头困难;坐位开始时，头向后仰，以后能坐时，两腿伸直困难，脊柱后凸，跪时下肢呈“W”形;站立时髋、膝略屈，足尖着地;行走时呈踮足、剪刀样步态。根据受累的部位又分为7种：
①痉挛性偏瘫(hemiplegia)：指一侧肢体及躯干受累，上肢受累程度多较下肢重。瘫痪侧肢体自发运动减少，行走延迟，偏瘫步态，患肢足尖着地。约1/3患儿在1～2岁时出现惊厥。约25%的患儿有认知功能异常，智力低下。
②痉挛性双瘫(diplegia)：指四肢受累，但双下肢受累较重，上肢及躯干较轻。常在婴儿开始爬行时即被发现。托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常，很少合并惊厥发作。
③痉挛性四肢瘫(quadriplegia)：指四肢及躯干均受累，上下肢严重程度类似，是脑瘫中最严重的类型，常合并智力低下，语言障碍、视觉异常和惊厥发作。
④痉挛性截瘫(paraplegia)：双下肢受累明显，躯干及双上肢正常。
⑤双重性偏瘫(double hemiplegia)：四肢受累，但上肢受累较下肢重或者左右两侧瘫痪程度不一致。
⑥三肢瘫(triplegia)：三个肢体受累，多为上肢加双下肢瘫痪。
⑦单瘫(monoplegia)：单个肢体受累。单瘫表现轻微，易误诊，若发生在非利手，就更易误诊。
(2)手足徐动型(athetosis)：约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多。这些动作在睡眠时消失。多有肌张力降低，抬头无力，喂养困难，常有舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显，因口肌受累呈显著语言困难，说话时语句含糊，声调调节也受累。通常无锥体束征，手足徐动型脑瘫智力障碍不严重，惊厥亦不多见。随着围生期保健的广泛开展，此型现已少见。
(3)强直型(rigidity)：此型很少见到，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，运动减少，主要为锥体外系症状，使其四肢做被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。
(4)共济失调型(ataxia)：可单独或与其他型同时出现。主要病变在小脑。临床表现为步态不稳，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，快变转化的动作差，指鼻试验易错误，肌张力低下。此型不多见。
(5)震颤型(tremor)：此型很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。
(6)肌张力低下型(atonia)：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位状似仰翻的青蛙，俯卧位时，头不能抬起。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混，但肌张力低下型可引出腱反射。多数病例在婴幼儿期后转为痉挛型或手足徐动型。
(7)混合型(mixed)：同一患儿可表现上述2～3个型的症状。以痉挛型与手足徐动型常同时受累。还有少数病儿无法分类。
脑瘫的诊断主要依靠病史、体格检查，发育评估和神经系统异常体征。辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后。诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件：
①婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍);
②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。此外，还应诊断脑瘫伴随的障碍，以制定全面的康复计划。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是：
①婴儿期出现中枢性瘫痪;
②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;
③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。
如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能：
①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;
②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等，运动发育迟缓;
③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;
④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

与进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育障碍相鉴别。
1.单纯型遗传性痉挛性截瘫 有家族史，儿童期起病，进展缓慢，表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( )，可有弓形足畸形。
2.复杂型遗传性痉挛性截瘫 常染色体隐性遗传病，病情进展较快，可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等，如Behr综合征。
3.共济失调毛细血管扩张症 也称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，呈进行性病程，除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现，免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。
4.颅内占位性病变 如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症，可有定位体征，CT/MRI可鉴别;脑炎后遗症有脑炎史，智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。
5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。