小儿抽动秽语综合征别名:儿童Tourette综合征
抽动秽语综合征的起病年龄为1~21岁,平均起病年龄为6~7岁。男性明显多于女性,至少要多3倍以上。大多数多发性抽动症起病于2~15岁,学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病,以5~9岁最为多见。
多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同,在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍,而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍。Kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异,可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。
多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动,可先后出现或同时出现。通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状,如眨眼、歪嘴动作或摇头等,尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展。以眼部抽动作为首发症状者占38%~59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%~37%,通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成,秽语仅占1.4%~6%。
不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序,即抽动通常是从面上部(眨眼、斜眼等)开始,接下来是面下部(歪嘴、张口、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻等)及颈、肩部抽动(点头、仰头、摇头、斜颈、耸肩等),然后是躯干及下肢抽动(搓手、握拳、举臂或踢腿、伸腿、蹬足等)以及躯干抽动表现(挺胸、收腹、扭腰等)。抽动表现形式多样化,可以有各种各样的运动性或发声性抽动。随着时间的推移,可出现种种复杂的、形态奇特的复杂抽动动作。抽动形式可以改变,可以从一种形式转变为另一种形式。抽动症状的频度和强度在病程中呈现出波动性特征,新的抽动症状可以代替旧的抽动症状,或在原有抽动症状的基础上又出现新的抽动症状,抽动症状往往起伏波动,时好时坏,可以暂时或长期自然缓解,也可以因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。
加重抽动的因素如紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳等比较常见;减轻抽动的因素中以注意力集中、放松、情绪好、极度兴奋(orgasm)和酗酒等比较常见。既往认为抽动在睡眠时消失,近年来的研究表明睡眠时有部分病人抽动症状不消失,只是不同程度的减轻而已,这可能与睡眠时γ-氨基丁酸(GABA)的代谢水平改变有关。
近年来,已逐步认识到与多发性抽动症相联系的一些行为问题,轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩等。重者则表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等,它们的发生率依次分别为30%~60%,35%~80%,25%~50%,10%~40%,20%~25%,15%~50%和20%~25%。这些行为问题构成本病整体的一部分,是多发性抽动症病人功能损害的来源。有时运动性抽动和发声性抽动已好转或缓解,而伴随的行为问题却十分严重,甚至成为临床主要矛盾。
在抽动秽语综合征的诊断方面,主要依据病人的临床表现(病史和临床症状)来进行诊断,国内外学者均采用临床描述性诊断方法来对多发性抽动症进行诊断,并且必须排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛性发作、药源性不自主抽动及其他锥体外系疾病。
通常推荐多发性抽动症“必需诊断标准(essential diagnostic criteria)”包括:21岁以前发病,多发性不自主的运动性抽动,一种或多种发声性抽动,有一加重或减轻的病程,新的症状逐渐代替旧的症状,抽动缺乏其他医学解释和病程超过1年。发声性抽动对多发性抽动症的诊断是必需的,但需要强调的是,本病的诊断标准中秽语不是必需的,因为秽语只发生在少数多发性抽动症病例中。通常来讲,凡病人具有两个或两个以上运动性抽动,加上一个或一个以上发声性抽动,病程超过1年者,即可诊断为多发性抽动症。其中对多发性抽动症的诊断有一年病程限定,这是人为规定的。目前国内外多数学者倾向于采用美国《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)中有关多发性抽动症的诊断标准作为本病的诊断标准。其实,美国《精神疾病诊断统计手册》第四版有关多发性抽动症的诊断标准与《国际疾病分类》第十版(ICD-10)和《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本(CCMD-2-R)中所提到的诊断标准是类同的。目前我国学者多倾向于采用《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本或美国《精神疾病诊断统计手册》第四版中的诊断标准作为多发性抽动症的诊断标准。
1.世界卫生组织《国际疾病分类》第十版研究用诊断标准 1993年世界卫生组织《国际疾病分类》第十版(ICD-10)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为:
(1)多种运动性抽动和一种或多种发声性抽动,两者同时出现于某些时候,但不一定必须同时存在。
(2)抽动一天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在1年之中症状缓解不超过2个月以上。
(3)18岁以前起病。
2.《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本诊断标准 1995年《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本(CCMD-2-R)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为:
(1)起病于21岁之前,大多数在2~15岁。
(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。
(3)抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。
(4)不自主抽动或发声,不能用其他疾病来解释。
3.美国《精神疾病诊断统计手册》第四版诊断标准 1994年美国《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为:
(1)具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性、刻板的动作或发声。
(2)抽动每天发作多次,通常为一阵阵发作,病情持续或间断发作已超过1年,其于抽动间歇期连续不超过3个月。
(3)上述症状引起明显的不安,显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。
(4)发病于18岁前。
(5)上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。
1.小舞蹈症(chorea minor) 风湿性小舞蹈症通常也多发生于5~15岁,舞蹈样异常运动伴有肌张力降低等风湿热体征,有红细胞沉降率增快、抗链球菌溶血素O及黏蛋白测定结果增高。病程呈自限性,无发声抽动,抗风湿治疗有效。
2.肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilsons disease) 是铜代谢障碍所引起,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。可见角膜Kayser-Fleisher色素环,血浆铜蓝蛋白降低等特征可资鉴别。
3.肌阵挛(myoclonia) 可发生于任何年龄,有多种病因,是癫痫的一种发作类型,每次发作持续时间短暂,常伴有意识障碍,脑电图高度节律异常。抗痉药物治疗可控制发作。
4.迟发性运动障碍(delayed discinesia) 主要见于应用抗精神病药期间或突然停药后所发生的不自主运动障碍。
5.急性运动性障碍(acute dyscinesia) 表现为突然不自主运动、震颤、张力障碍、扭转痉挛或舞蹈样动作。常为某些药物所引起,如左旋多巴、甲氧氯普胺(胃复安)、中枢兴奋剂以及抗精神病药物等。一般停药后症状可消失,鉴别不难。
6.癔症与儿童精神分裂症 癔病痉挛发作、儿童精神分裂症装相做鬼脸症状可类似TS,但具有精神病的特征,一般无发声抽动可加以鉴别。
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